本病是中胚叶和外胚叶结构发育障碍，表现为广泛的进行性皮肤和骨骼缺陷。1920年Jessner首次报道本病，1962年Goltz报道3例，并复习文献，正式命名此病，故又名戈尔茨综合征（Goltz syndr
