肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)首先由Forssman和Waring报告,是肾小管重吸收水的功能缺陷的一组疾病,有先天性和后天性两种。先天性疾病主要发生于男性,表现为X-性连
2AVP制剂治疗中枢性尿崩症精氨酸加压素类似物1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素(1-diamino-8-diarginine-vasopressin,DDAVP)为人工合成的精氨酸加压素类似物,已广泛用于尿崩症的治疗。
4尿崩症的诊断应达到以下目的:①确立中枢性或肾性尿崩症;②明确尿崩症的病因或原发疾病;③确立中枢性尿崩症的严重程度,即明确是部分性尿崩症或完全性尿崩症。根据病史/临床表现/
7肾性尿崩症是肾小管重吸收水功能缺陷的一组疾病,有先天性和后天性两种。AVPR/水孔蛋白突变导致先天性肾性尿崩症多数患者的病因未明,病因查明的先天性肾性尿崩症主要由AVP受体
8尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH;精氨酸加压素,arginine vasopressin,AVP)合成分泌不足,或肾脏对AVP反应缺陷(抵抗),或AVP降解过快而引起的
9烦渴多饮和低渗性多尿是尿崩症的突出表现尿崩症以低渗性多尿为特征,其显著症状为多尿,尿量可达2.5~20L/d(文献报道的最高尿量达40L/d),尿比重1.001~1.005。起病骤然(常见)或缓慢(少见),
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