ACTH

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异源性CRH/ACTH分泌综合征的临床表现

据统计,异源性CRH/ACTH分泌综合征占Cushing综合征的10%~20%。其临床特点可归纳为以下几个方面。显性和隐性异源性CRH/ACTH分泌的表现相差悬殊临床上,大致可将异源性CRH/ACTH分

异源性CRH/ACTH分泌综合征的临床表现
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异源性CRH/ACTH分泌综合征的病因与发病机制

Brown等于1928年首次描述1例女性支气管癌患者多毛症和糖尿病症,随后Cushing于1932年报道了过量ACTH所致的临床综合征。此后异源性ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome)的文献报道

异源性CRH/ACTH分泌综合征的病因与发病机制
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非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)的治疗

依病因而定,一般均应采用手术治疗。但在手术前应该使用相应的受体拮抗剂抑制皮质醇的分泌。AIMAH伴明显CS可行双侧肾上腺切除术。而轻度至中度CS可行单侧肾上腺切除术,但当对

非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)的治疗
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非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多) 诊断鉴别依据

库欣综合征(以下简称CS)患者出现下列情况时要想到非CRH/ACTH依赖的肾上腺性CS可能:①CS的表现不典型,血皮质醇升高为非CRH/ACTH依赖性(血ACTH降低或测不到);②单侧腺瘤或双侧巨结节

非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多) 诊断鉴别依据
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非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)病因与症状表现

非ACTH受体介导性Cushing综合征(non-ACTH receptorinduced Cushing syndrome)的病因是非CRH/ACTH依赖性肾上腺皮质大结节增生(CRH/ACTH-independent macronodular adrenocortic

非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)病因与症状表现
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非CRH/ACTH依赖性库欣综合征的治疗

切除肾上腺病变并尽量保留正常组织可选择单侧或双侧腹腔镜下肾上腺切除术治疗非CRH/ ACTH依赖性CS,但过度肥胖(BMI>30)影响视野和组织分离而不宜采用。一般手术经腰部切口入路,近

非CRH/ACTH依赖性库欣综合征的治疗
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ACTH瘤治疗(促肾上腺皮质激素瘤)方案

引起库欣综合征(CS)的病因很多,具体的治疗方法也有不同(如下图)。Cushing 库欣综合征病治疗方案的选择手术摘除垂体ACTH瘤被MRI确诊的Cushing病的治疗基本原则是手术或放射治疗,降

ACTH瘤治疗(促肾上腺皮质激素瘤)方案
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ACTH促肾上腺皮质激素不敏感综合征的治疗

主要是糖皮质激素终生补充/替代治疗。所用剂量取决于年龄及缺陷的严重程度,且随年龄的增长而增加,但由于缺陷的严重程度不同,所用糖皮质激素剂量应个体化。本病常于婴幼儿期发

ACTH促肾上腺皮质激素不敏感综合征的治疗
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ACTH促肾上腺皮质激素不敏感综合征的症状表现与诊断依据

从病例中筛查本综合征从低血糖症/生长障碍/皮肤色素沉着/眼泪缺乏/贲门失弛缓/神经系统异常病例中筛查本综合征。本综合征有家族发病倾向,从新生儿到儿童期均可发病。患者的

ACTH促肾上腺皮质激素不敏感综合征的症状表现与诊断依据
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ACTH促肾上腺皮质激素不敏感综合征病因与发病机制

促肾上腺皮质激素不敏感综合征(ACTH insensitivity syndrome)为遗传性疾病,包括家族性糖皮质激素缺乏综合征(familial glucocorticoid deficiency syndrome,FGD)和3A综合征两种不

ACTH促肾上腺皮质激素不敏感综合征病因与发病机制
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