胆固醇碳链酶缺陷症(StAR缺陷症,cholesterol desmolase deficiency)为CAH中最严重和最少见的一种类型(旧称胆固醇碳链酶缺陷症),极罕见,为常染色体隐性遗传性疾病。StAR缺陷可致所