性连锁

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治疗应是终生性的,一般可应用糖皮质激素和盐皮质激素终生替代治疗。试用LH/HCG或依性别给予性腺类固醇替代治疗对性腺发育有一定疗效,有时可使性早熟患儿的血清睾酮下降,睾丸发......

X-性连锁先天性肾上腺发育不良症的治疗应是终生性的
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从早发的原发性ACI病例中筛查AHC婴儿或儿童患者伴有下列情况者,要想到AHC可能:①皮肤色素沉着,尤其是伴有低血压和低钠血症者;②青春期无性腺发育;③身材相对矮小;④婴儿或儿童期......

X-性连锁先天性肾上腺发育不良症的诊断与鉴别依据
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原发性ACI分为典型和非典型两类典型的DAX-1基因突变表现为婴儿早期(出生至2个月,占60%)或整个儿童期(1~10岁,40%)的原发性肾上腺皮质功能不全,AHC的临床表现差异很大,一般可分为两种......

X-性连锁先天性肾上腺发育不良症的症状表现
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X-性连锁先天性肾上腺发育不良症(adrenal hypoplasia congenita,AHC)主要表现为进行性精神萎靡及皮肤色素沉着,临床表现为肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical insufficiency,ACI......

X-性连锁先天性肾上腺发育不良症发病机制(病因)
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