症状表现组成连续表型谱本病有家族发病倾向,但1/3患者无家族史。临床表现不均一。根据AIS的程度,46,XY-DSD可分为完全型AIS(完全性睾丸女性化,女性表型)、部分型AIS(部分性睾丸女性
雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)属于46,XY性发育障碍(DSD),是一组与雄激素受体(androgen receptor,AR)缺陷有关的遗传性性发育障碍综合征的总称,属于DSD的范