不同类型的GSD治疗的方法有所不同。有的患者无症状,同一类型的GSD,其疾病的严重程度也不相同。一般来说,新生儿和婴儿患者疾病较严重,治疗也较困难。年龄较大的儿童,由于依从性较
2有肝脏受累的类型者则有不同程度的禁食低血糖;单独只有骨骼肌或心肌受累者则无。实验室检查除血糖外,与糖原合成和降解有关的一些血液成分也随之发生变化。在糖原合成和降解中
4各型糖原贮积症(GSD)的发病机制不完全相同,肝脏中糖原不能合成或不能分解导致空腹、夜间和白天延迟进食时发生低血糖,并出现低血糖症状。如果在肝脏中长期大量糖原累积,则会使肝
5糖原贮积症(glycogen storage disease,GSD;glycogenosis)是由于糖原合成和分解所需的酶有遗传性缺陷引起的一类临床上比较少见的遗传性疾病,大多数为常染色体隐性遗传,个别类型为X
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