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果糖不耐受

  • 果糖不耐受

    一种常染色体隐性遗传病。为先天性糖代谢异常疾病。包括：① 糖激酶缺陷：尿内有少量果糖，无症状；② 糖血症：因果糖-1-磷酸醛缩酶缺乏引起，患儿进食蔗糖或果糖后出现呕吐、腹泻、脱

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  • 果糖不耐受的治疗

    严格控制果糖摄入量本病的发生与食物中的果糖有关。如果能早期诊断，控制不进食含果糖食品，患者寿命可不受影响。严格控制摄食含果糖、蔗糖和山梨醇食品和水果（尤其是含果糖水果

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  • 果糖不耐受的辅助检查与诊断依据

    遗传性果糖不耐受的临床诊断依据主要有两点：①对有不明原因的低血糖症和肝大的婴幼儿都应考虑本病的可能。新生儿或婴幼儿在喂食果糖食品后引起恶心、呕吐、腹痛和低血糖，而剔

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  • 果糖不耐受的临床症状表现
    果糖不耐受的临床症状表现果糖不耐受的临床症状表现

    果糖不耐受的临床症状表现

    HFI为常染色体隐性遗传疾病，发病具有家族倾向，近亲结婚者的子女发病频率增高。本病临床表现极不均一，临床表现的严重性与摄食情况、年龄、教育和饮食习惯有关。摄入含果糖、蔗

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  • 果糖不耐受的病因与发病机制
    果糖不耐受的病因与发病机制果糖不耐受的病因与发病机制

    果糖不耐受的病因与发病机制

    遗传性果糖不耐受（hereditary fructose intolerance）是由于1-磷酸果糖醛缩酶B（aldolase B，ALDOB）基因突变而导致醛缩酶B缺陷，使1-磷酸果糖在肝、肾、肠中堆积，导致肝糖原分解和糖异

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