三
锁
X

丙酰辅酶A

  • 丙酰辅酶A

    酮酸参与代谢的活化形式，由甲硫氨酸、异亮氨酸降解时生成，再进一步转变为琥珀酸辅酶A，进入三羧酸循环代谢。

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  • 丙酰辅酶A羧化酶缺陷症

    丙酰辅酶A羧化酶缺陷症（propionyl CoA carboxylase deficiency）为常染色体隐性遗传。患儿有显著高甘氨酸血症，但甘氨酸生成和利用均无明显异常［7］。患儿于感染或高蛋白饮食后发生

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