原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤而无其他器官受累的表现。斑状淀粉样变:背部点状黑褐色斑疹聚合成网状苔藓状皮肤淀粉样变:双小
1一、病因及发病机制:淀粉样物质为β蛋白(β protein,A4 protein)分子量42kD,其前身为血中APP蛋白(又名pre A4)。Down综合征、早老性痴呆的淀粉样变性属此类病变。β蛋
3一、病因及发病机制:其淀粉样物质为β2微球蛋白。此蛋白系HLA A、B和C抗原的轻链,分子量117kD,由肾脏排泄。在肾功能不全时,此蛋白排出减少,血中浓度显著升高。同时,因其分子
4一、病因及发病机制:本病与年龄有关,其淀粉样物质为正常前白蛋白(TTR)。发病机制未明。二、临床表现:发病年龄超过65岁,在80岁以上老年人中更为多见。临床过程良性,一般无临床表现,
5一、病因及发病机制:系常染色体显性遗传病,由编码TTR蛋白(前白蛋白,prealbumin,transthyretin)基因突变或编码载脂蛋白(apolipoprotein A1)基因突变引起。二、临床表现:可分为下述类
6一、病因及发病机制:慢性感染(如结核病、麻风病、慢性骨髓炎、支气管扩张等)和慢性炎症(如类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、Crohn病等)及癌症(如肾癌)可刺激肝细胞合成大量血清淀粉样
7一、病因和发病机制:分别见多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症及重链病章。二、临床表现:除有原恶性浆细胞病的临床表现外,尚有与原发性系统性淀粉样变性相似的临床表现。三、诊断:在恶
8英文:Allensworth syndrome
同义名:淀粉样变心肌病Ⅱ型综合征(amyloid cardiomyopathy Ⅱ syndrome)、心脏淀粉样变性病Ⅱ型。
溯源:1969年首由Allensworth等描述,故称Allensworth
英文:Frederiksen syndrome;
同义名:淀粉样变心肌病I型综合征(amyloid cardio-myopathy Ⅰ syndrome)、丹麦淀粉样变心肌病(Denmark amyloid cudiomyopathy)、心脏淀粉样变性病