库欣综合征

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非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)的治疗

依病因而定,一般均应采用手术治疗。但在手术前应该使用相应的受体拮抗剂抑制皮质醇的分泌。AIMAH伴明显CS可行双侧肾上腺切除术。而轻度至中度CS可行单侧肾上腺切除术,但当对

非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)的治疗
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非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多) 诊断鉴别依据

库欣综合征(以下简称CS)患者出现下列情况时要想到非CRH/ACTH依赖的肾上腺性CS可能:①CS的表现不典型,血皮质醇升高为非CRH/ACTH依赖性(血ACTH降低或测不到);②单侧腺瘤或双侧巨结节

非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多) 诊断鉴别依据
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非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)病因与症状表现

非ACTH受体介导性Cushing综合征(non-ACTH receptorinduced Cushing syndrome)的病因是非CRH/ACTH依赖性肾上腺皮质大结节增生(CRH/ACTH-independent macronodular adrenocortic

非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)病因与症状表现
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特殊类型库欣综合征(皮质醇增多症)的治疗

库欣综合征(一下简称CS)患者的垂体ACTH细胞常发生糖皮质激素受体基因点突变,但这并非引起糖皮质激素抵抗的根本原因。该受体基因杂合性丢失(loss of heterozygosity,LOH)可产生相对性糖皮质激素抵抗,这些患者似乎更容易发生自主性ACTH分泌。

特殊类型库欣综合征(皮质醇增多症)的治疗
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非CRH/ACTH依赖性库欣综合征的治疗

切除肾上腺病变并尽量保留正常组织可选择单侧或双侧腹腔镜下肾上腺切除术治疗非CRH/ ACTH依赖性CS,但过度肥胖(BMI>30)影响视野和组织分离而不宜采用。一般手术经腰部切口入路,近

非CRH/ACTH依赖性库欣综合征的治疗
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ACTH瘤治疗(促肾上腺皮质激素瘤)方案

引起库欣综合征(CS)的病因很多,具体的治疗方法也有不同(如下图)。Cushing 库欣综合征病治疗方案的选择手术摘除垂体ACTH瘤被MRI确诊的Cushing病的治疗基本原则是手术或放射治疗,降

ACTH瘤治疗(促肾上腺皮质激素瘤)方案
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皮质醇增多症(库欣综合征)与其他疾病的鉴别诊断依据

排除应激性高皮质醇血症与假性Cushing状态应激性高皮质醇血症高皮质醇血症是急性和亚急性应激的一种必然现象,可见于各种原因引起的急性和亚急性应激,如妊娠、过冷、过热、烧

皮质醇增多症(库欣综合征)与其他疾病的鉴别诊断依据
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皮质醇增多症(库欣综合征)的诊断依据

典型的皮质醇增多症(Cushing综合征,一下简称CS)诊断没有困难。疑难CS的诊断步骤可分为以下3步:①功能诊断:即确定是否为CS,此可通过血皮质醇昼夜节律、24小时尿游离皮质醇、小剂量

皮质醇增多症(库欣综合征)的诊断依据
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皮质醇增多症(库欣综合征)动态功能试验和特殊检查

小剂量DXM抑制试验初筛CS标准小剂量DXM抑制试验标准小剂量DXM抑制试验(standard LDDST)时,用DXM 2mg/d(成人0.5mg,每6小时1次;体重不足40kg的儿童根据体重和年龄减量)的小剂量抑制

皮质醇增多症(库欣综合征)动态功能试验和特殊检查
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皮质醇增多症(库欣综合征)的实验室检查诊断依据

基础血皮质醇/尿游离皮质醇/血皮质醇节律诊断CS血皮质醇和皮质醇节律测定皮质醇浓度是确诊CS的简便方法。由于皮质醇呈脉冲式分泌,而且皮质醇极易受情绪、静脉穿刺是否顺利等

皮质醇增多症(库欣综合征)的实验室检查诊断依据
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皮质醇增多症(库欣综合征)的临床转归与并发症

CS的病因和病情决定其临床转归Cushing病的治疗较困难,疗效仍欠满意,针对垂体ACTH瘤和针对肾上腺增生的放射治疗或手术治疗均存在较高复发率,而治疗过度又常导致肾上腺皮质功能

皮质醇增多症(库欣综合征)的临床转归与并发症
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特殊类型皮质醇增多症(库欣综合征)的症状表现

某些CS酷似精神病/甲亢/甲减/闭经-溢乳综合征/单纯性肥胖以精神症状为主要表现的CS以精神症状为突出表现的CS发生率约为80%,其中1/4为严重CS。这类患者的精神紊乱主要表现为

特殊类型皮质醇增多症(库欣综合征)的症状表现
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皮质醇增多症(库欣综合征)器官功能与结构异常症状表现

过量皮质醇导致水钠潴留/血容量扩张/动脉硬化/高血压由于过量皮质醇对血管内皮的长期损害,CS患者的动脉硬化远比同龄正常人明显而严重[5]。如高血压长期得不到控制,常导致动脉硬

皮质醇增多症(库欣综合征)器官功能与结构异常症状表现
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皮质醇增多症(库欣综合征)的代谢异常症状表现

皮质醇增多症的症状表现主要是由于长期血皮质醇浓度升高所引起的蛋白质、脂肪、碳水化合物、电解质代谢紊乱,干扰多种内分泌激素分泌,机体对感染的抵抗力降低。ACTH分泌过多及

皮质醇增多症(库欣综合征)的代谢异常症状表现
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皮质醇增多症(库欣综合征)的病因和发病机制

下丘脑-垂体病变或非垂体神经内分泌肿瘤导致CRH/ACTH依赖性CS下丘脑-垂体性CS因垂体分泌过量ACTH或下丘脑分泌过量的CRH(或AVP)引起。根据1912年Cushing的定义,Cushing病是指垂

皮质醇增多症(库欣综合征)的病因和发病机制
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Cushing综合征(皮质醇增多症、库欣综合征)

Cushing综合征(Cushing syndrome,CS;皮质醇增多症,hypercortisolism)由Harvey Cushing于1912年首先报道。本征是由多种病因引起的以慢性高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现

Cushing综合征(皮质醇增多症、库欣综合征)
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库欣综合征(皮质醇增多症)

库欣综合征(Cushing Syndrome)又称皮质醇增多症(hypercortisolism),系由多种因素导致肾上腺皮质功能亢进,肾上腺皮质激素(主要是糖皮质激素)分泌过多而产生的一组症候群。其主要临床

库欣综合征(皮质醇增多症)
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库欣综合征(遗传皮质醇增多症、先天肾上腺皮质增生)

英文:cushing syndrome;
同义名:Cushing综合征、遗传性库欣综合征、遗传性皮质醇增多症、先天性肾上腺皮质增生(OMIM 201910)。溯源与发展1932年首由Cushing报道,故得名为库欣综

库欣综合征(遗传皮质醇增多症、先天肾上腺皮质增生)
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