骨钙素和骨涎蛋白为骨特异性蛋白骨基质由胶原蛋白和非胶原蛋白(noncollagen protein)两类蛋白组成。骨胶原蛋白主要为Ⅰ型胶原蛋白,非胶原蛋白主要有骨钙素(osteocalcin,BGP)、骨
2骨组织与其他组织不同,细胞成分少而基质成分多。骨基质(细胞外基质,ECM)的主要成分为骨的有机物质,去除骨矿物质后的ECM主要由骨胶原纤维组成。胶原蛋白(collagen proteins)可分为
3英文:Hurler syndrome (OMIM 252800);
同义名:I-H型、黏多糖贮积症I-H、多发性骨发育不良综合征(dysostosis multiplex syndrome)、Pfaundler-Hurler综合征。溯源与发展1917年