珠蛋白

1

红蛋白和肌红蛋白中的蛋白质组分。血红蛋白分子由2对不同的珠蛋白组成四聚体,而肌红蛋白只有1条珠蛋白多肽链。

珠蛋白
2

1968年Schroeder等发现人类胎血红蛋白F (HbF)中的gamma;-珠蛋白链(gamma;-链)存在两种类型,一种gamma;链第136位为甘氨酸(Gly),另一种为丙氨酸(Ala),分别称为Ggamma;和Agamma;链,它......

我国胎儿血红蛋白F 的γ珠蛋白链多态性及γ-珠蛋白基因重排
3

珠蛋白基因呈簇状分布,alpha;-及alpha;-类基因定位于第16号染色体的短臂,而beta;-及beta;-类基因定位于第11号染色体的短臂。alpha;-类基因簇总长超过40kb,而beta;-类基......

珠蛋白基因的组成与结构
4

epsilon;、beta;、gamma;和delta;基因相互邻近,同位于第11号染色体短臂上,由于包括这4个基因在内的大片段(可长达55000对碱基)基因缺失而导致本病。本病少见,目前仅发现有杂......

εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血
5

该类地中海贫血以delta;珠蛋白和beta;珠蛋白表达受抑为特征,包括多种亚型,择其主要者叙述如下:(delta;beta;)0珠蛋白生成障碍性贫血患者的delta;基因和beta;基因缺失并为纯......

δβ珠蛋白生成障碍性贫血
6

delta;珠蛋白生成障碍性贫血(delta;地中海贫血)是delta;珠蛋白链合成缺乏的一类遗传性疾病。若为纯合子,则无delta;链合成,血红蛋白电泳显示HbA2(alpha;2delta;2)完全缺失;若......

δ珠蛋白生成障碍性贫血
7

beta;珠蛋白生成障碍性贫血(beta;地中海贫血)是由于beta;珠蛋白基因突变导致beta;珠蛋白链合成不足而引起的溶血性贫血。本病广泛流行于地中海流域、中东、非洲及中国南部......

β珠蛋白生成障碍性贫血
8

alpha;珠蛋白生成障碍性贫血(alpha;地中海贫血)是alpha;珠蛋白链合成不足的结果。该病主要见于东南亚和地中海地区,美国黑种人,印度次大陆亦相当常见,在我国则以广东、广西、......

α珠蛋白生成障碍性贫血
9

珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”,因早年发现的病例多属地中海沿岸民族的缘故。但事实上,本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即高......

珠蛋白生成障碍性贫血的定义和分类
10

前面已述,血红蛋白(Hb)是存在于红细胞内的一种主要结合蛋白质,它占红细胞中总蛋白量的90%。Hb由珠蛋白肽链与血红素组成,主要功能是向机体各部分运输氧。Hb不是均一的,正常人红细......

人类珠蛋白基因的组织结构
缩/展 搜索 回顶部