红细胞增多症

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红细胞增多症与子宫肌瘤

有少数患红细胞增多症的妇女合并子宫肌瘤。协和医院1956~1977年共诊治红细胞增多症65例,其中女性18例,合并子宫肌瘤者5例。国外文献报道13例女性患者,她们除了子宫肌瘤外,找不到

红细胞增多症与子宫肌瘤
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真性红细胞增多症的治疗

在过去的30多年里,已经进行了多个临床试验,以便找出治疗PV的最佳方法。在20世纪70年代,PVSG进行了他们的第一项前瞻性研究(PVSG01),将431例PV患者随机分组到单独放血治疗、32P联合

真性红细胞增多症的治疗
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真性红细胞增多症的病程和预后

PV发病比较隐匿,发展缓慢。未治疗的症状性PV患者自诊断起的中位生存期约为6~18个月,而经治疗的PV患者的中位生存期约为10年。经治疗的PV患者的总死亡率约为正常人群(年龄和性别

真性红细胞增多症的病程和预后
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真性红细胞增多症的诊断与鉴别

诊断在20世纪60年代末,PVSG提出了基于主要标准和次要标准的PV诊断标准(下表),其数十年来被广泛应用于临床实践,其诊断PV的假阳性率仅为0. 5%,假阴性率约为10%。但是这个标准有着自

真性红细胞增多症的诊断与鉴别
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真性红细胞增多症的体格与实验室检查

体格检查:最主要的体格检查异常发现包括脾大、颜面部发红、肝大。其他体征包括结膜充血、眼底静脉充血、皮肤抓痕(提示存在瘙痒)、血栓事件的后遗症(包括偏瘫、单侧肢体水肿等)、

真性红细胞增多症的体格与实验室检查
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真性红细胞增多症的临床表现

PV常隐匿起病,部分患者可以是在查体或因其他病行血常规检查时偶然发现的。PV患者可以出现以下几群症状:非特异症状:包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%~20%的PV患者可以出现痛风性

真性红细胞增多症的临床表现
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真性红细胞增多症的病因、发病机制和病理

病因和发病机制克隆性:早期的X染色体失活、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同工酶以及DNA甲基化研究都已经证实PV来源于单个造血祖细胞的克隆性转化。造成髓细胞克隆性扩增的突变

真性红细胞增多症的病因、发病机制和病理
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认识真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生,但是临床上以红细胞增多为

认识真性红细胞增多症
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特发性红细胞增多症

除了真性红细胞增多症和有明确病因的继发性红细胞增多症以外,仍有一部分红细胞增多症的患者在接受了全面检查后并未发现任何致病因素,目前将这部分患者的红细胞增多症称为特发

特发性红细胞增多症
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继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。红细胞增多症的研究可以简单概括为对细胞克隆性的评估。按此观点,进行基因检测

继发性红细胞增多症
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遗传性干瘪红细胞增多症

遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低,临床可有中重度贫血,MCHC增高,MCV也轻度增高,

遗传性干瘪红细胞增多症
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刺状红细胞增多

刺状红细胞(acanthrocyte)是一种缺乏中心淡浅区的致密的浓缩红细胞,在它的表面有多个(大多数为5~10个)细长的刺状突起,每一个刺的长度、宽度和分布状况差异很大。刺状红细胞增多(aca

刺状红细胞增多
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遗传性口形红细胞增多症

口形红细胞(stomatocyte)是一种形态异常的红细胞,在干血片中,红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘清楚,类似微张的鱼口;在湿血片中,红细胞双凹面消失而

遗传性口形红细胞增多症
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遗传性椭圆形红细胞增多症的实验室检查、鉴别及治疗

实验室检查一、红细胞形态:外周血成熟红细胞形状呈椭圆形、卵圆形、棒状或腊肠形,细胞横径与纵径之比小于0. 78,且数量大于25%。另外,在球形细胞性HE,尚有小球形红细胞和小椭圆形

遗传性椭圆形红细胞增多症的实验室检查、鉴别及治疗
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遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现

遗传性椭圆形红细胞增多症(HE)最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%,但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相

遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现
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遗传性椭圆形红细胞增多症流行病学及发病机制

遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是一组异质性家族遗传性溶血病,特点是外周血中有大量的椭圆形成熟红细胞。HE首先由Dresbach于1904年报道。同年,Hunter

遗传性椭圆形红细胞增多症流行病学及发病机制
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遗传性球形红细胞增多症的治疗和预后

一、脾切除:HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)。对于多数重型HS,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状。一般切脾后数日黄疸消退,血

遗传性球形红细胞增多症的治疗和预后
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遗传性球形红细胞增多症并发症

一、造血危象大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核-巨噬细胞系统功能一

遗传性球形红细胞增多症并发症
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遗传性球形红细胞增多症的诊断和鉴别诊断

遗传性球形红细胞增多症不具有特有的临床表现或实验室检查所见。因此,诊断遗传性球形红细胞增多症要结合病史、临床表现和实验室检查,进行综合分析。大多数遗传性球形红细胞增

遗传性球形红细胞增多症的诊断和鉴别诊断
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遗传性球形红细胞增多症的实验室检查

一、血象血红蛋白和红细胞正常或轻度降低,白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高,最高可达92%,最低为2%,一般为5%~20%。当发生再障危象时,外周血三系均减少,网织红细胞计数降低。

遗传性球形红细胞增多症的实验室检查
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遗传性球形红细胞增多症的临床表现

贫血、黄疸和脾大是遗传性球形红细胞增多症患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生(下表)。遗传性球形红细胞增多症在任何年龄均可发病,临床表现轻重不一,从无症状至危

遗传性球形红细胞增多症的临床表现
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遗传性球形红细胞增多症的发病机制

HS的基本病理变化是红细胞膜蛋白基因的异常,其主要的分子病变涉及膜收缩蛋白(spectrin)、锚蛋白(ankyrin)、4. 2蛋白(protein 4. 2)和区带3蛋白(band 3),见表下表。红细胞膜的主要蛋白

遗传性球形红细胞增多症的发病机制
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认识遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种外周血中可见到许多小球形红细胞的家族遗传性溶血性疾病。HS是先天性红细胞膜异常疾病中最常见的一类。主要的病理基础是由于合成几种细胞膜

认识遗传性球形红细胞增多症
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