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不稳定性血红蛋白病
不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体（Heinz小体），称不稳定血红蛋白。不稳定血
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我国异常血红蛋白的研究
在工业化与发展中国家，已经对异常血红蛋白进行了研究。但1983年联合国（WHO）备忘录中，并未包括中国研究出来的有关结果。早在1960年，中国内地就开始了大量的异常Hb普查工作；我国台
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异常血红蛋白的实验室诊断方法
电泳（eletrophoresis）血红蛋白电泳是检测和鉴定异常血红蛋白最主要、最常用的实验室方法。由于该方法是按照电荷的多少来分离蛋白质，故其不能鉴别那些未引起电荷变化的氨基酸取
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异常血红蛋白的病理生理学
Perutz及其同事构建了血红蛋白分子的三维结构模型，使人们可以观察到氨基酸取代作用对分子功能的影响。Perutz的模式表明，通过范德华型非极性相互作用，无水的分子核心是稳定的。
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与不同遗传结合作用相关的血红蛋白型
β-链变异物（beta chian variants）已叙述过的纯合子状态Hbs S、C、D Punjab、E及O Arab及一些变异物，未并发任何临床的与血液学的异常性。这种变异物的Hb中包含主要的血红
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血红蛋白的变异：遗传模式
异常β-链变异物的全部基因是等位基因，即占有同一基因座的基因。而且该基因产生β-地中海贫血及遗传性持续性血红蛋白F（hereditary persistence of hemoglobin F）是带
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异常血红蛋白的遗传基础
点突变点突变（point mutations）。目前发现的异常Hb中绝大多数属于肽链上单个氨基酸替代，其相应密码子发生单个碱基替代。如HbS的β-链第6位谷氨酸被缬氨酸替代。（β6谷&
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血红蛋白的功能变化
根据Perutz血红蛋白四级结构模型，氨基酸变异发生在不同的部位，对其功能的影响是不相同的。一般来说，如果氨基酸的替代或改变发生在分子的内部，则对血红蛋白的功能影响比较严重，临
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