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  • 血红蛋白M病

    因珠蛋白基因突变引起珠蛋白肽链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,称血红蛋白M(HbM)。本病的珠蛋白肽链氨基酸变异多发生在与血红素有关的位置上。自1955年开始将HbM后面再追

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  • 遗传性高铁血红蛋白血症(隐性先天性高铁血红蛋白血症/RCM)

    病理机制人体内有多种代谢途径可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,最重要者为NADH依赖的高铁血红蛋白还原酶(NCb5R)系统,在此酶作用下,糖酵解产生的NADH先将电子转移给细胞色素b

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  • 中毒性高铁血红蛋白血症

    病因血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧。在生理状态下,高铁血红蛋白占血液中血红蛋白总量

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  • 高铁血红蛋白血症的定义与发病机制

    一、定义:正常情况下血红蛋白(Hb)含二价铁,在肺与氧结合,至组织中释放氧,氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成三价铁,即高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb),呈棕褐色色素。高铁血红

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