骨髓增生异常综合征

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造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征(MDS)

高危骨髓增生异常综合征(MDS)经诱导缓解化疗后,可以获得15%~64%CR率,但由于较高的复发率(RR),持续缓解时间仅为8个月。对于缺乏HLA匹配同胞供者及无关供者来源,通过化疗达CR的年轻MDS

造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征(MDS)
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骨髓增生异常综合征的病程与预后

骨髓增生异常综合征(MDS)的病程大致有以下三种主要演变模式:第一种模式,患者病情稳定,骨髓中原始细胞不增多或轻微增多,而不超过5%,随诊中迄未发生白血病转变,仅靠一般支持治疗可活

骨髓增生异常综合征的病程与预后
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骨髓增生异常综合征的疗效标准

各学者在报告MDS治疗效果时曾提出几个疗效标准,虽然大体相近,但不完全相同。有鉴于此,一个国际工作组于2000年底提出一个统一的MDS疗效判定标准方案,希望能作为MDS临床治疗试验

骨髓增生异常综合征的疗效标准
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儿童骨髓增生异常综合征的治疗

成年人MDS的治疗策略对于儿童MDS来说可能仅适用极少部分无7号染色单体或复杂染色体核型异常,且非输血依赖性和无由中性粒细胞减少导致高感染风险的RC患儿。采取该治疗策略的

儿童骨髓增生异常综合征的治疗
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骨髓增生异常综合征的治疗

由于病因和发病机制尚未能完全阐明,迄今为止MDS还没有统一的特殊治疗方案,但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。虽然MDS就其实质来说是一组恶性克隆性疾病,转变为白血病的

骨髓增生异常综合征的治疗
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骨髓增生异常综合征的分型

1976年法、美、英(FAB)协作组正式定名MDS,并于1982年进一步详细描述MDS的特征,提出诊断标准和分型建议,根据骨髓中原始细胞百分比、外周血中原始细胞百分比、原始细胞中有无Auer

骨髓增生异常综合征的分型
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骨髓增生异常综合征的诊断与鉴别

血细胞发育异常的形态改变是MDS的基本特征,但不少疾病也可出现程度不等的类似改变。如营养缺乏性疾病(缺乏维生素B12、叶酸、维生素B6等)、先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)、骨

骨髓增生异常综合征的诊断与鉴别
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骨髓增生异常综合征的实验室检查

血细胞发育异常的形态学1.红细胞生成异常(dyserythropoiesis)外周血中大红细胞增多,红细胞大小不匀,可见到巨大红细胞(直径>2个红细胞)、异形红细胞、点彩红细胞,可出现有核红细胞。

骨髓增生异常综合征的实验室检查
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骨髓增生异常综合征的特殊表现和相关疾病

5q-综合征5号染色体长臂缺失(5q-)是MDS常见的细胞遗传学异常之一,可见于MDS的各个亚型。5q-有两种情况:一种是单一5q-,即5q-是唯一的核型异常;另一种是复杂5q-,即除5q-外还同时有其

骨髓增生异常综合征的特殊表现和相关疾病
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骨髓增生异常综合征的临床症状表现

骨髓增生异常综合征(MDS)一般起病比较缓慢渐进,往往在起病数周甚至数月后方始就诊。患者的症状和体征主要是各类血细胞减少的反映。早期患者一般以顽固性贫血的相关表现为主,出

骨髓增生异常综合征的临床症状表现
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骨髓增生异常综合征的病因及发病机制

迄今为止,MDS的病因尚未被阐明。一些MDS发病危险因素调查报告显示,MDS发病相关因素有电离辐射、高压电磁场、烷化剂、苯、氯霉素、石油产品、有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发

骨髓增生异常综合征的病因及发病机制
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骨髓增生异常综合征的发病情况

发病率:英国1984~1986年MDS年发病率为2. 1/105。德国Düsseldorf城区1986~1990年MDS年发病率为4. 11/105。瑞典Jönköping市1978~1992年>19岁的人群中MDS的发病率为

骨髓增生异常综合征的发病情况
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骨髓增生异常综合征的定义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性恶性疾病。其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。其基本临床特征是骨髓

骨髓增生异常综合征的定义
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