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锁
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重链病

  • 为什么四种重链病的诊断有区别？

    答：由于不同的重链病患者产生的免疫球蛋白不同，根据重链抗原性的不同可以分为γ、α、μ、δ四种，其中δ-HCD迄今为止只报道了1例。本病的确切病因尚不

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  • 为什么α重链病和地中海淋巴瘤容易混淆？

    答：临床上α重链病（α-HCD）可分为肠型和肺型。绝大多数α重链病为肠型，临床特征是营养吸收障碍综合征，表现为反复或慢性腹泻，伴腹痛，体重减轻，常有发热，在青少年可出

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  • 为什么会发生α重链病及γ重链病？

    答：α-重链病（α-HCD）病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关，本病好发于卫生条件较差的国家和地区，部分患者应用抗生素治疗有效，支持肠道内

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  • 为什么实验室检测对重链病诊断有意义？

    答：外周血α重链病（α-HCD）、μ重链病（μ-HCD）常有轻至中度贫血，γ重链病（γ-HCD）几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和

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  • 为什么会发生重链病？

    答：重链病（heavy chain disease，HCD）在发病前或确诊同时常有自身免疫性疾病，尤其是γ-HCD，其中以类风湿关节炎最常见。缺陷的免疫球蛋白分子结构分析，根据HCD蛋白测序数据显示

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  • 单克隆轻链和重链沉积病

    定义：单克隆轻链和重链沉积病（monoclonal light and heavy chain deposition diseases），是一种单克隆浆细胞恶性疾病，其特点为单克隆轻链，极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏

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  • δ重链病

    至今国际上仅有1例报告。患者系70岁男性，骨髓中恶性浆细胞浸润，并有溶骨性病变及肾功能不全，最终死于肾功能衰竭。其血清单克隆免疫球蛋白浓度为71g/L，仅与IgD抗血清反应，而不与

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  • μ重链病

    μ重链病较α重链病、γ重链病少见。患者系中年或老年人。国内已有病例报告。几乎所有病例都伴发有B淋巴细胞增殖性疾病，其中多数为慢性淋巴细胞白血病，少数为淋

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  • γ重链病

    一、病因及发病机制尚未阐明。约有1/4病例伴发于自身免疫性疾病诸如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、重症肌无

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  • α重链病

    自1968年首例报告以来，至今已有许多病例报告，是重链病中最常见的一种。由于其病变部位及临床表现主要在肠道，故α重链病又名为“免疫增殖性小肠病”。一、病因

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