答:由于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血尿毒症综合征(HUS)临床上均有血小板减少、微血管病性溶血(Coombs试验阴性)和肾功能不全,但病因、治疗方法和预后均不相同,故需鉴别,其鉴别要
1答:血管性血友病因子(VWF)是一种大分子多聚体糖蛋白,在止血和血栓中起着重要作用。在体内,VWF一方面对FⅧ起着分子伴侣的作用,另一方面可快速介导血小板黏附于受损的血管内皮下,大
2答:冷沉淀是新鲜冰冻血浆在1~6℃条件下不溶解的白色沉淀物。近年来,冷沉淀的应用范围和用量呈明显上升趋势,除用于治疗甲型血友病及纤维蛋白原与凝血因子缺乏所致的出血性疾病外
3血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic turpura,TTP)由Moschcowitz首先描述,是一种急性高度致死性的综合征。包括发热、中枢神经系改变、血小板严重减少、溶血性
5治疗一、血浆置换自从引入血浆置换法以后,原发性TTP的死亡率由过去的90%下降到现在的10%左右。血浆置换的作用原理可能是新鲜血浆的输入取代了原有的ADAMTS13,去除了自身抗体
6实验室检查1、外周血细胞计数与涂片:血小板减少最为常见,一般可以小于20×109/L。大多数TTP患者表现中度贫血,血红蛋白在100g/L以下,仅有3%的患者血红蛋白正常。TTP患者外
7临床表现一、发热:尽管发热很常见,但是如果伴随其他并发症诸如全身不适、乏力、疲惫易倦,流感样症状就需要引起我们的警惕。还有11%~14%患者会伴发一些不常见的症状如突然的腹部
8血栓性血小板减少性紫癜(TTP)属于微血管病,全身微动脉和毛细血管均可以受累。过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管,这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形
9目前,原发性(或特发性)TTP发病的分子机制已基本阐明,绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。vWFCP结构,功能及与TTP发病的关系vWF是正常止血过程中必须的成分,在高剪切力
10血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytic purpura,TTP)是一种罕见的威胁生命的疾病,典型患者具有五联征:发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状。本病最先由
11大量失血后,给予患者输注大量库血,可引起血小板减少,其发病机制尚未完全明确,可能是库血中出现血小板凝集因子,有用库血后引起微血管栓塞的报道;血小板减少的程度与输血量直接相关
12病毒性感染可引起血小板减少,多种病毒包括EB病毒、微小病毒B19、登革热、流行性出血热、流行性腮腺炎病毒、麻疹、风疹病毒、HIV- 1、巨细胞病毒等均可导致血小板减少。一、
13妊娠期间出现血小板减少较常见,其发生率约为6%。较常见的原因有以下几种:①假性血小板减少;②良性妊娠性血小板减少;③ITP;④HIV相关性血小板减少;⑤先兆子痫和HELLP综合征;⑥DIC;⑦
14获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜(acquired pure amega- karyocytic thrombocytopenic purpura)是一种后天获得性疾病,临床上相当少见。其特征是骨髓巨核细胞明显减
15Morris等1982年首次报道健康男性同性恋患者发生自身免疫性血小板减少,以后在静脉药物成瘾者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)及其相关性疾病、血友病患者也发现了类似的变化。血小
16新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopenia,NAT)发生率较低,为1/1500~5000个新生儿,本病与母婴Rh血型不合所致的溶血性贫血类似,但第一胎即可发病。
17肝素相关的血小板减少性紫癜(HIT)由Gollub 和Ulin于1962年首先报道。George等综合1976~1989年文献报道的前瞻性研究发现在2169例使用肝素的患者有113例发生了HIT,发生率约5%。骨
18血栓性血小板减少性紫癜(TTP)于1924年由Moschowitz首先报道,故亦称莫斯考伊茨综合征(Moschowitz syndrome)。1966年被确认为一种综合征,是微血管内透明血栓形成产生的血小板减少性
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