皮肤蛋白

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基质金属蛋白酶(Matrix metalloproteinases、MMPs)

细胞外基质及组织的重塑在皮肤的正常生理及病理过程都起着重要作用,比如在组织发展、损伤修复、血管新生以及肿瘤浸润及转移过程。组织重塑涉及突破组织学上的屏障如基底膜带

基质金属蛋白酶(Matrix metalloproteinases、MMPs)
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整合素(integrjns)

整合素是跨膜异源二聚体细胞黏附分子,为细胞之间、细胞与细胞外基质之间以及细胞外基质相互之间提供连接并介导它们相互作用。同时通过起始信号传递的作用,整合素在细胞生存、

整合素(integrjns)
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腱生蛋白(tenascins、TN)

腱生蛋白( tenascins,TN)是一组大的多肽糖蛋白,有TNC(cytotactin),TNR( restrictin),TNW,TNY以及TNX。它们具有相同的分子结构,包括一个负责多肽聚合的氨基端片段、EGF样重复序列、纤维

腱生蛋白(tenascins、TN)
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胶原(collagen)

胶原是细胞外基质中最主要的成分。每个胶原分子是由三个相同或不同的α链组成的同源或异源三聚体糖蛋白。每个α链多肽序列的结构特征是重复的Gly-X-Y序列,就是说

胶原(collagen)
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玻璃酸(透明质酸、HA)

玻璃酸又名透明质酸,是一种酸性黏多糖。HA广泛存在于动物的各种组织细胞间质中,很多细胞都能产生玻璃酸。HA是由(1→3 )-2-乙酰氨基-2-脱氧-β-D-葡萄糖-(1→4)-O

玻璃酸(透明质酸、HA)
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关于细胞外基质(extracellular matrix,ECM)

细胞外基质(extracellular matrix,ECM)是由细胞分泌、分布于细胞外的蛋白质和多糖等大分子构成的网络结构,包括胶原、非胶原糖蛋白、氨基葡聚糖(glycosaminoglycons,GAG)与蛋白多糖

关于细胞外基质(extracellular matrix,ECM)
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角质形成细胞连接结构成分缺陷与皮肤疾病

表皮角质形成细胞通过细胞膜上的桥粒与半桥粒为角蛋白纤维网提供附着点,桥粒还将角质形成细胞相互连接,半桥粒则将基底细胞固定在基底膜带上,后者通过由Ⅶ型胶原组成的锚纤维将

角质形成细胞连接结构成分缺陷与皮肤疾病
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桥粒(desmosome)

表皮角质形成细胞通过细胞膜上的两种特殊结构为角蛋白纤维网提供附着点。桥粒便角质形成细胞之间相互连接,半桥粒则将基底细胞固定在基底膜带上,也是表皮与真皮之间的连接。桥

桥粒(desmosome)
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角质包膜缺陷与皮肤疾病

许多角化异常的疾病当中存在透明角质颗粒异常,说明这些分子之间的相互作用对维护正常表皮的结构和屏障功能是非常重要的。例如,在一组寻常型鱼鳞病中,存在显著的透明角质颗粒和

角质包膜缺陷与皮肤疾病
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毛透明蛋白(trichohyalin)

人的毛透明蛋白基因位于染色体1q21区,由三个外显子、两个内含子组成。前两个外显子分别为63 bp及169 bp,第3个最大为6 609 bp。两个内含子分别为1275 bp及864 bp。毛透明蛋白

毛透明蛋白(trichohyalin)
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富含脯氨酸的小蛋白

近年来,一组由富含脯氨酸的小蛋白(small proline rich region proteins,SPRRs)基因产生的蛋白在角质形成细胞终末分化中参与角质包膜形成的作用也在被逐渐阐明。研究发现,在细胞

富含脯氨酸的小蛋白
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兜甲蛋白(loricrin)

兜甲蛋白一词来源于拉丁语的lorica,意为保护性外壳。人的兜甲蛋白由315个氨基酸组成,分子量为25.8 kDa,其氨基酸组成与从包皮表皮纯化得到的角质包膜接近,含有丰富的甘氨酸、丝

兜甲蛋白(loricrin)
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内披蛋白(involucrin)

内披蛋白的命名来自拉丁语involucrun,意思为包膜( envelope)。内披蛋白占培养角质形成细胞可溶性蛋白的5%~10%,等电点为4.5。内披蛋白很易被加热增浓。当加热人角蛋白粗提液到95

内披蛋白(involucrin)
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丝聚合蛋白(Filaggrin)

丝聚合蛋白的意思为微丝凝聚蛋白(filament aggregating protein)。丝聚合蛋白的功能主要是与角蛋白中间丝相互作用,协助角蛋白聚集形成致密的角蛋白纤维束。丝聚合蛋白最初以功

丝聚合蛋白(Filaggrin)
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角蛋白缺陷与皮肤疾病

由于角蛋白是表皮的主要结构蛋白,不难想象,角蛋白先天缺陷可以导致遗传性皮肤疾患。随着分子生物学及遗传学的进展,过去十多年的发现已证实了角蛋白先天缺陷与多种遗传性皮肤疾

角蛋白缺陷与皮肤疾病
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角蛋白基因结构特征

角蛋白基因是中间丝中最大的一组。在人的中间丝基因中,一半的基因产物为角蛋白。目前发现的人角蛋白有54种,其中在上皮细胞表达的有37种,毛发17种。目前所获得的证据表明,角蛋白

角蛋白基因结构特征
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角蛋白中间丝结构特征

表皮角质形成细胞占整个表皮结构组成的85%以上。角蛋白( keratin)是表皮及毛发角质形成细胞内的主要结构蛋白,是角质形成细胞和其他上皮细胞的标志性成分。所有的角质形成细胞

角蛋白中间丝结构特征
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