病理生理改变

法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥大。其血流动力学改变主要是由肺动脉狭窄引起右心室收缩期负荷过重,导致右心室肥厚(主要表现为右心室肥厚、肺动脉圆锥显著膨隆、室上嵴增厚及右心室内乳头肌和肉柱显著增粗)和右心房肥大,晚期可伴有右心室腔扩张。肥厚的右心室可将左心室推向左后方,右心暴露面增多,占据心尖部。通常以肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌层厚度>0. 5cm(正常约0.3~0.4cm)作为右心室肥厚的诊断标准。

心电图特征

  • 先心型P波:Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2等导联P波高尖,肢体导联电压≥0.25mV,V1、V2导联电压≥0.15mV,Vs导联电压≥0.2mV,P波时间大多正常。
  • 电轴右偏:常>+110°。
  • aVR导联QRS波群呈qR或QR型,q(Q)/R<1,R波电压>0.5mV。
  • V1导联QRS波形依据肥厚程度可呈qR型、R型、Rs型,R/s>1及rsR'型,R波电压显著增高等。
  • V5、V6导联QRS波群可呈RS型,R/S<1或rS型等。
  • V1、V2导联可伴有ST段压低、T波倒置。

法洛四联症心电图

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