Holmes心脏综合征

英文：Holmes heart syndrome；
同义名：Holmes心脏症候群。

概述

单心室依大血管的相互位置及其他畸形可有不同类型，单心室伴有由有室漏斗部形成的小出口，并有小孔与心室相通，通常主动脉始于小出口，当肺动脉始于小出口，即构成Holmes心脏一组综合征。在先天性心脏病中占1%，多见于男性，男女比例24：1。患者发育不良。应早期建立体向肺循环分流。

1842年由Holmes首先描述本综合征。

发病机制

本综合征的心脏畸形的血流动力学与主动脉始于小出口相似，单心室接受左右房的血，动静脉血在心室混合，同时排入主动脉和肺动脉，进人体循环和肺循环。血流动力学改变主要取决于肺血流受阻与否。严重的肺动脉狭窄见于50%的本综合征患者，患者的肺血流减少，回心血只有少量氧合肺静脉血和大量氧合不足的体静脉血，导致体动脉血重度氧不饱和。由于低氧血症，可发生低氧性昏厥，取蹲踞体位，心脏小或正常。约10%的中度肺动脉狭窄，肺血流正常，体循环有轻度低氧血症，轻度或无心力衰竭。无肺动脉狭窄的婴儿出生后，肺血管阻力很快降低，增加回心的氧合血量，体循环的氧合血量、体循环的氧饱和的血量也相应增加。心脏明显增大，可早期发生心力衰竭。

临床表现

患者发育不良，发绀的程度取决于肺动脉狭窄的有无，同时有气促、水肿。颈静脉A波明显，S1呈单一音，S2增强，肺动脉高压时S2分裂；肺动脉瓣区有肺动脉狭窄的明显收缩期杂音，胸骨左缘有肺动脉瓣返流的舒张期杂音，心衰时心尖部有S1和舒张中期隆隆杂样音。

心电图示双室肥厚图形，右房增大，心衰时左房波增大，X线检查左室边缘平直或凹陷，右房增大，肺纹理多少与肺动脉狭窄的程度呈反比。超声心动图、心导管和心血管造影能明确解剖诊断。

诊断、治疗

• 诊断：诊断主要根据新生儿早期出现紫绀，呼吸困难，心电图特征，超声心动图及心血管造影的结果，需与其他紫绀型先天性心脏病鉴别。
• 治疗：严重肺动脉狭窄及重度紫绀的患者应早期建立体向肺循环分流，手术前滴注前列腺素E以保持动脉导管未闭的导管开放。中度肺动脉狭窄者可不行外科手术。根据病变情况，少数可行室间隔重建手术。
• 预后：取决于能否早期手术治疗。