英文:sudden infant death syndrome;
同义名:栏床死亡(crib death)综合征、摇篮死亡综合征、新生儿意外猝死(sudden unexpected death in infancy)。

婴儿猝死综合征是指外表健康的婴儿发生意想不到的、原因不明的突然死亡的一组综合征。以冬季发病较多。婴儿常在安静睡眠情况下,突然心搏骤停,随后呼吸停止,但也有呼吸先停心搏后停者。多无先兆症状。及时发现立即行人工辅助呼吸、心脏按摩、除颤、起搏等。预后不良。

溯源与发展

婴儿猝死综合征国内外均早有报道,最早见于圣经旧约全书,归因于母亲压在婴儿上面致婴儿窒息。由于本综合征患儿常死于睡眠中,故又称为栏床死亡综合征或摇篮死亡综合征,亦称新生儿意外猝死(sudden unexpected death in infancy)等名称,但目前国内外均采用婴儿猝死综合征一词。

有主张在起病后24h内,不能预料的安静地死亡者亦包括在婴儿猝死综合征之内。目前亦有作者认为,本综合征婴儿死前就不正常,且不是完全意想不到、而是完全无预防措。本综合征的发生率0.1%-0.3%活婴,人群年发生率为0.5/万~1/万人。女婴多于男婴。人工喂养婴儿,低体重儿,母亲年轻(特别是20岁一下)、经济条件差的婴儿、私生子的发病率较高,市区比郊区发病率高。以冬季发病较多,有家庭发病倾向,比无家庭史者多40倍。近年来本综合征发病率有下降趋势。

发病机制

本综合征的病因及发病机制不明,甚至尸解也不能查明死因。目前有以下几种学说。

  • 气道阻塞学说:阻塞可能发生在咽喉、气管,甚至鼻腔。因本综合征患者多在尸解时发现有上述部位的炎症、充血、水肿,睡眠时体位改变使气道阻塞加重。上呼吸道感染所致炎症可能为本综合征的诱因。此学说已被多数学者所接受。
  • 低氧血症学说:有作者观察到有些患者肺小动脉增厚,右室游离壁肥厚,肝脏髓外造血,肾上腺周围褐色异常堆积,在脑干呼吸中枢及其附近亦显示发育不良或分娩时损伤。亦有作者认为本综合征患婴在睡眠时或某些反射性因素引起呼吸停止时,不能立即通过内部警戒(internal alarms)而唤醒(即新生儿尤其是早产儿容易回到保留胎儿时期的呼吸状态),呼吸不能迅速恢复,继而发生持续性低氧性呼吸停止而死亡。
  • 神经调节障碍学说:由于中枢或自主神经系统的某些基本生理功能暂时性受到干扰,对呼吸与心脏活动控制失调,导致呼吸暂停和/或极度的心动过缓或心室颤动。Schwarts.认为本综合征由于左星状神经节损伤,使得Q-T间期延长,而易发生心室颤动。
  • 上呼吸道解剖异常学说:Tonkin于1975年提出,婴儿上呼吸道解剖上的某些异常是本综合征的病因,致婴儿睡眠时下颌常易引向后方,阻塞上呼吸道,加之感染使肌张力降低及人工喂养婴儿的乳头偏大,吸吮动作使舌向后收缩而致阻塞上呼吸道引起缺氧及心搏骤停。
  • 其他:

    • 母亲吸烟、年轻、经济条件差、住房拥挤、妊娠期贫血等可与发病有关。
    • 新生儿咳嗽反射不健全、乳汁误入气管或气管内分泌物及痰液在婴儿平卧或入睡时阻塞气道造成婴儿的吸入性窒息。
    • 先天性心脏病、病毒感染、牛奶过敏等可引起婴儿猝死。

病理改变可见胸腔脏器出血淤斑(占93%),肺水肿,肺小动脉肥厚,心脏扩大,颈动脉体肥大、咽红,气道有轻度炎症性改变等。

临床表现与诊断

表现:猝死发生在出生后1-6个月约占73.8%,在1个月内者占17.7%。婴儿常在安静睡眠情况下,突然心搏骤停,随后呼吸停止,但也有呼吸先停心搏后停者。猝死也可在日间清醒或在母亲怀抱中突然发生,多无先兆症状,然婴儿常有呼吸道感染。

诊断:凡外表显得正常或无器质性疾病的婴儿,出乎预料地突然死亡;或婴儿有器质性疾病,预计在24h内不致死亡者;或婴儿生前具有潜在的致死因素而突然死亡者,即可诊断为本综合征。

治疗、预后

本综合征的治疗在于及时发现,有效的紧急心肺复苏术,如立即行人工辅助呼吸、心脏按摩、除颤、起搏等,但应以建立气道通畅为主。儿茶酚胺类药物用量宜小,肾上腺素或异丙肾上腺素不宜超过5μg/(kg·min)。有人提出黄嘌呤对本综合征治疗有效。

因多数患者在发现时已失去治疗良机,故预防至为重要。对新生儿应及早发现潜在性心脏病、上呼吸道与肺部感染等并及时治疗。有Q-T间期延长综合征应及时处理。因本综合征在复苏成功后的半年内仍有复发的可能,故在此期间进行严格的家庭监护。

本综合征预后不良,本征占新生儿死亡的10%,美国每年因本综合征死亡的约为6000-7000人。但近年来死亡率有下降趋势,如美国费城1960年本综合征死亡率为2.5‰活婴,而1974年降低为1.9‰活婴。

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