Eisenmenger综合征（肺动脉高压性右向左分流综合征）

英文：Eisenmenger syndrome；
同义名：艾森门格尔综合征、艾生曼格综合症、Eisenmenger病、Eisen-menger复合病、肺动脉高压性右向左分流综合征、肺循环梗阻综合征。

溯源与发展

1899年系德国医师Eisenmenger首先描述临床症状和病理改变，并由此得名。1958年Wood把凡是体循环间有交通吻合的心血管畸形，并导致肺动脉高压而产生右向左分流统称为Eisenmenger综合征。国内1967年首由汪曾炜等对本征做过报道，1980年阎西艳等报道1例，1982年钱武扬等报道7例后，其报道屡见不鲜。且许多学者对本征的超声诊断及外科治疗进行深入细致的探讨。

本综合征有广义和狭义两个含义。早期的学者对本征的认识仅局限于狭义的范畴，即包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥厚、正常或扩大的肺动脉、肺动脉高压。当肺血管阻力等于或高于体循环水平时，部分血液由右心室流至左心室。也有人将此狭义的Eisenmenger综合征称之为Eisenmenger病。其与法洛四联症不同之处仅限于无肺动脉狭窄。近年来，随着对先天性心脏病血流动力学的研究进展，大多数学者认为，所谓的Eisenmengerr综合征，实际上是室间隔缺损合并肺动脉高压，伴右至左的分流。推而广之，凡先天性心血管畸形所致的左右两侧心腔沟通，引起的与狭义Eisenmenger综合征相同的血流动力学改变，均属本综合征的范畴。

该综合征的共同特点是：均有严重的、进行性的肺血管阻塞性病变，肺动脉压显著增高，伴双向或右至左为主的分流。

发病机制

在形成Eisenmenger综合征的左至右分流的先天性心脏病中，原来的左至右的分流量大，导致肺循环的血流量显著增多，肺动脉、左心室与右心室均增大，逐渐的引起肺动脉高压，待其肺动脉压力等于或超过体循环压力后，使原来的左至右的分流转变为双向分流或右至左分流。而肺动脉压力高至足以使原来的左至右分流转变为右至左分流，多在6~12岁或更晚的时候。

病理：最基本的因素是两个大循环之间有大的缺损，如室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损、房间隔缺损等；肺动脉内径增粗，中心粗大，周围肺动脉纤细呈残根样改变；右心室，三尖瓣环相对扩大。引发肺动脉高压的因素有两种，一种是肺循环血量增加：由于大量左向右的分流，肺循环血流量增加，当增加到一定程度时，肺动脉压升高（收缩压超过12kPa，平均压超过8kPa时）则可出现双向分流或右向左分流，肺血管阻力增加，右心室压力上升；另一种因素为肺小血管病理性变化：随着大量的左向右的分流，肺循环血流量过多，肺小动脉早期发生代偿性变化，管壁肌层增厚而形成充血性可逆性肺动脉高压，亦称为动力性肺动脉高压。但若肺动脉高压持续不降，肺小动脉内膜就会逐渐增厚，管腔缩小，肺小动脉内膜便发生不可逆的纤维样变，而进一步地使管腔阻塞，形成阻塞性肺动脉高压。

造成心脏负荷增加的因素分别为：在房间隔缺损中，右心室舒张期同时接受来自右心房和左，心房回流的血液，因而造成舒张期负荷过重。当肺动脉高压形成后，需克服肺动脉的阻力，以排出大量血液，故收缩期负荷亦增加，最终造成右心室肥厚劳损；在室间隔缺损中，起初为左心室舒张期负荷加重，当发生肺动脉高压致右心室肥厚以后，右心室厚度可超过左心室；在动脉导管未闭中，开始为左心房、左心室舒张期负荷增重，以后随着肺动脉高压形成，右心室收缩期负荷也随之增重，久而久之便诱发心力衰竭。

临床表现

本征最突出的表现是发绀，可出现在儿童期或青少年期。发绀早期不太重，可能只出现在劳累后。发绀出现的部位，因畸形的种类不同而不同。室间隔缺损的发绀为全身性；动脉导管未闭的发绀，下半身重于上半身，左上肢重于右上肢，即所谓差异性发绀。以后逐渐出现劳累后呼吸困难、乏力、胸痛、昏厥等症状，可突然死亡。其体征除紫绀和杵状指（趾）外，即为原发病并发肺动脉高压的体征。如室间隔缺损时，心脏听诊在肺动脉瓣区常有收缩期喷射音，第二心音分裂，有时胸骨左缘出现舒张期吹风样杂音(Graham-Steel杂音)。原有的胸骨左缘第3、4肋间的反流性全收缩期杂音消失或极轻，发生右心衰者可出现三尖瓣相对性关闭不全的收缩期杂音。

分型：本病无临床分型，而是按原发病分型。

辅助检查

• X线：可见右心室增大，肺总动脉凸出，肺野血管影增加；晚期病例则肺门血管影粗大，而肺野血管影反而变细，呈残根样改变。
• 心电图：右心室肥大及劳损，可有右心房或左心室肥大的变化。

  

  • 男，12岁，临床诊断：Eisenmenger综合征。图示右房肥大，右室肥大伴劳损。
• 超声心动图：通过声学造影，可协助判断右向左的分流水平。尤其是近几年彩色多普勒的应用，对复杂的先天性畸形帮助甚大。

  

  • 超声表现：全心房室内径增大，室间隔与左室后壁运动幅度偏强，右室前壁增厚，室间隔膜周部回声脱失，缺口约17mm，残端清晰。主肺动脉内径增宽，肺动脉瓣回声增强，M型：a波消失，呈“V”形，肺动脉瓣，三尖瓣关闭对合欠佳，心腔内余结构形态未见异常；CDFI：室水平探及双向分流，左—右流速3.14 m/s，右—左流速3.09m/s。肺动脉瓣区舒张期探及中量反流，二尖瓣收缩期探及中量五彩反流，三尖瓣区收缩期探及大量五彩反流。估测肺动脉收缩压95mmHg超声提示：

    • 先天性心脏病，室间隔缺损（膜周部），肺动脉高压（重度），符合Eisenmenger综合征；

    • Doppler: MVE/A<1，室水平双向分流．PV，MV反流（中量），TV反流（大量）。
• 心导管检查：可有肺动脉高压，动脉血氧饱和度降低等。但一般来讲，当先天性心脏病引起Eisenmenger综合征，临床上出现发绀时，已经失去了手术机会，故一般不做心导管检查。

诊断、治疗

• 诊断：原有左向右分流的先天性心脏病，若发展为右向左分流，且出现发绀时应考虑本征。借助x线和超声心动图检查，可获确诊。
• 治疗：本征不宜手术治疗，主要应预防肺部感染及防治因肺动脉高压而引起的心力衰竭。