英文：necrosis aortae idiopathica syndrome；
同义名：特发性主动脉中层坏死、特发性囊性主动脉中层坏死、特发性主动脉中层退行性变。
发病机制
本病主动脉组织表现为主动脉中层变性坏死，以弹力纤维和胶原蛋白的广泛碎裂为特征性改变，并形成黏多糖糊，称为中层囊性坏死，弹力纤维分离碎裂可造成夹层动脉瘤，病因尚不清楚。Erdheim于1929年分别以特发性主动脉中层坏死(medionecrosis aortae idiopathica)及特发性囊性主动脉中层坏死(medionecrosis aortae idiopathica cystica)为题报告，报道中提到早期组织学可见局部嗜碱性同质性物质聚积，伴弹力纤维丢失，晚期黏液样物质融合构成大小不等的囊，使肌肉与弹力组织溶解，认为是一种特发性病变。5年后Shennan(1934)以夹层动脉瘤报告17例，总结文献共317例。Erb及Tullis于1960年报道主动脉夹层动脉瘤，并总结了30例尸检的临床表现。但也有作者认为，主动脉中层坏死是由于动脉壁内滋养血管的狭窄或痉挛，导致局部缺血，特别是在休克、感染、贫血及低氧血症等致血流动力学改变时，管壁缺氧，造成组织变性坏死，其组织学变化并无特异性，可以在有高剪切力的主动脉壁内发生，所以，弹力蛋白碎裂和中层囊性坏死被认为是一种渐进性损伤和修复的过程。还有作者认为是相关的胶原及基质代谢改变所致。
临床表现主要以主动脉夹层动脉瘤发病。
鉴别诊断
首先要与动脉粥样硬化引起的动脉瘤破裂鉴别，动脉粥样硬化所致动脉瘤因胆固醇沉积在内膜下使局部组织破坏，管壁薄弱膨出形成，在少见的情况下也可形成夹层动脉瘤：其次马方综合征常致夹层动脉瘤破裂，但马凡综合征有其特征性，表现为上、下肢细长，手和脚的“蜘蛛样畸形”以及其腭、颌、膝关节等畸形等。
治疗及预后可参见主动脉夹层综合征。
