英文：Mahaim type preexcitation syndrome；
同义名：PR间期宽QRS波综合征、第三型预激综合征、变异性预激综合征Mahain纤维型。
概述
Mahaim型预激综合征患者若无室上性心动过速发生，可无任何症状，仅有心电图表现。
1938年首由Mahaim等报道，之后陆续有少数报道，国内1978年黄伟民首先报道1例本综合征合并完全性左束支阻滞掩盖心肌梗死的病例，1985年何秉贤对本综合征进行了分型探讨，使我国学者对其加深了认识。本型属变异性预激综合征中较少见的一种。
临床上患者若无室上性心动过速发生，可无任何症状。
发病机制
1937年Mahaim和Benatt在尸检中发现以希氏束到心室肌的异常连接组织，其后又发现房室结到心室肌的异常连接组织，即束室纤维和结室纤维，以后统称为Mahaim纤维。翌年Mahaim报道传导通过Mahaim纤维使心室预先激动而出现δ波，心室不正常除极，可出现QRS波群时限延长，因激动仍循正常途径下传房室结顶端，故PR间期正常。目前根据解剖走行将Mahaim纤维分为房束纤维、房室纤维、结室纤维和束室纤维。1975年Anderson认为结室纤维可以产生典型的Mahaim心动过速，束室纤维则不参与心动过速。近年来认为主要是起源于右房游离壁，跨过三尖瓣环与心室肌至右室心尖部与右束支远端的房束纤维，参与折返引起Mahaim心动过速，房束纤维占Mahaim纤维绝大多数。Mahaim纤维有两个典型电生理特点：
- 递减传导：采用心房频率递增刺激时，心电图出现LBBB图形的宽QRS波，最大预激出现时宽QRS波形与Mahaim纤维心动过速的LBBB型完全一致，折返途径前传经Mahaim纤维，逆传经房室结，心电图呈LBBB型，心内电图表现为最早V波在Mahaim纤维的心室连接端，一般靠近右心室心尖的部位，H波不在v波前；最早A波出现在希氏束电图的部位。
- 无逆传功能：心室刺激时激动一般经房室结逆传。
辅助诊断
心电图特点：
- PR间期正常。
- QRS波群宽大，起始模糊，切迹，有δ波。
- 出现δ波。
- PJ间期延长。
- QRS波呈LBBB型。
- 出现室上性心动过速。Bardy研究提示，其心动过速的心电图特征是QRS电轴在0~+75°，QRS间期≤150 ms,Ⅰ导联呈R型，V1呈rs型，胸导联主波在V4或V4以后从负到正变化，心动过速的周长在220-450 ms。
最近Meclelland等提出房束旁路的心电图诊断标准：
- 静态心电图δ波较小，亦可无δ波，而PR间期正常，常伴发宽QRS波群心动过速，呈LBBB型伴电轴左偏（一般<-30°）。
- 在房性期前收缩或房率增快时，旁束可呈快频率依赖性递减传导，并伴A-δ间期延长。
- 左房起搏时能使程度增大，S-δ间期缩短，而左房起搏则无此变化。
- 心内电图记录时，预激（δ波）最早的心室激动是在右室心尖部，可在体表心电图QRS波群起始前或起始时录得。
- 房束无逆传功能，心动过速时前传经房束旁路程，逆传经正常房室通路。
- 在右侧三尖瓣环壁和右室尖之间的右室游离壁处，可记录到旁束电位。
- 常伴房室折返，或其他典型的旁路如Kent束房室旁路。
诊断、治疗
临床诊断主要依据心电图的特征性改变，当出现室上性心动过速时，若符合Bardy所提出心电图特征，应高度怀疑Mahaim纤维的存在。并结合MeClelland等提出房束旁路的诊断标准。必要时可选用电生理检查帮助明确诊断。
综合征平时无自觉症状，不需治疗。与其他类型预激综合征一样，容易发生室上性心动过速，治疗与室上性心动过速相似。
