J波综合征

英文：J wave syndrome；
同义名：异常J波综合征。

近10多年来，尤其2004年以来对急性心肌缺血早期猝死机制的研究进展，以严干新等为代表的电生理学家们，将心电图具有J波特征的临床症候群，包括Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征的超急期和早期复极综合征，归纳总结后统称为J波综合征，现已被人们重视和认可。

溯源与发展

1996年美籍华裔学者严干新教授在研究J波形成机制时，首先将Brugada描述的症候群命名为Brugada综合征，并证明该综合征J波形成的离子流机制是瞬时外向钾电流(transient outflow current，Ito)增加，其心电图特点是J点抬高，伴有ST段抬高，J波与抬高的ST段和T波的上升支融合为一体，弓背向下，但QT间期正常或偏短。此后J波和J波异常与恶性室性心律失常的关系的研究倍受重视。

2004年，严干新在西安交大医学院的研究正式发表在《循环》杂志：急性心肌缺血早期发生心室颤动的触发机制是由I_to增大导致的2相折返，并提出J波综合征的概念。

2005年，本研究组在美国《心电学杂志》探讨了早期复极综合征、特发性室颤、Brugada综合征J波和ST段抬高的离子流、细胞电生理与临床的联系。

2006年10月，本研究组应邀在世界《心脏性猝死学术论坛》发表了J波综合征，认为心电图J波的症候群如Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征超急期和早期复极综合征的离子流基础都是I_to增加，电生理基础都是心外膜与心内膜（包括M细胞）电位差和复极离散度增大，可产生2相折返，前三者容易诱发室速室颤和心脏性猝死。

发病机制

细胞电生理和离子流机制：1996-2000年Yan GX和Antzelevitch等在经冠脉灌注的犬心肌组织块电生理模型基础上，同步记录了跨心室壁内、中、外三层心肌细胞动作电位和跨壁心电图的先进技术，观察三层心肌细胞动作电位和跨壁ECC的相关性，结果：

• ECC的J波和外膜心肌复极1期的“切迹”同步出现：将灌流液温度降低到29℃时，外膜层切迹更加突出，ECC的J波也明显增大；证明心电图J波和外膜切迹两者呈对应关系，表明外膜与中内层心肌细胞动作电位在1位相的电位差是J波的细胞电生理基础，中内层电位大于外膜，电流由内向外，对向探查极，故抬高。
• 应用I_to通道阻滞剂5 mmol/L的4-AP灌注10 min后，J波和外膜心肌“切迹”同时削减，表明J波原自外膜心肌的切迹，其离子基础为I_to，尤其外膜的I_to增大。
• 除/复极顺序对于J波的影响：当正常的内膜→中层→外膜除极顺序发生翻转，外膜心肌复极1期切迹和QRS波群同步，J波和QRS重合，J波消失（如下图）。

临床表现

• J波的诊断标准：目前，公认的J波诊断标准是J点抬高于O.1 mV，持续时间大于20 ms，可诊断为J波。J波是ST段的起始部，J波形成常伴ST段起始部或全部ST的抬高。J波综合征的诊断，一定要严格标准，紧密结合患者的临床具体情况。
• J波的诊断和鉴别诊断：J波最常见于早期复极综合征，健康的男性青壮年，其形成的离子机制也是增大的心外膜I_to电流，受心率和自主神经影响，心率慢时J波明显，心率快时J波变小，一般认为属良性过程。心电图的J波和ST段抬高见于多种临床情况，如Brugada综合征、特发性室颤、急性心肌梗死和急性心肌缺血的早期、急性心包积炎等。临床医生应注意，J波的大小，有无晕厥、室速、胸部疼痛不适等症状，有无猝死家族史、体温过低、高钙血症、中枢或周围神经系统受损等进行鉴别诊断。
• J波综合征：包括Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征超急期等高危性、容易发生致命心律失常的临床病症，和良性的早期复极综合征。早期复极综合征心外膜I_to离子流大于心内膜，但是持续时间短、内外电位差相对较小，因此较少发生2相折返。只有在极特殊的情况下，例如：早期复极综合征的健康成人在病毒性感染、低钾等电解质紊乱和交感神经极度不平衡时，也有诱发2相折返和室性心动过速，甚至致死的报道（如下心电图所示）。

上动态心电图所属患者男性，24岁。反复晕厥，近日突然晕倒1h人院。临床诊断：晕厥原因待查。a-f为非连续记录：

• a：为窦性心律，心率80bpm，多导联P波形态增宽，时间为0.12 s，考虑为左房肥大；P-R间期0.24 s，为一度房窒阻滞；QRS波群形态、时间正常，T波在V5、V6导联低平。
• b：记录于a图后约4 min，第1-6、8-10个心搏为窦性心律，在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上的QRS波群后及ST段上有明显J波，其余导联ST段呈水平及上斜型压低0.1- 0.25 mV，伴T波低平。第7个心搏为提前出现，QRS-T波群呈宽大畸形，考虑为室性期前收缩。
• c：记录于b图后约9s，第1-3、5-6、8、9个心搏为提前出现，P-QRS-T波群形态与b图相同。第4、7、10- 12个心搏为提前出现，QRS-T波群呈宽大畸形，同导联形态各异，考虑为频发多源室性期收缩、多源性短阵性室速。
• d：记录于c图后约15 s，各导联可见宽大畸形的QRS-T波群顺序出现，R-R间期基本规整，平均心室率约150 bpm，考虑为阵发性室速；QRS波群前后可见被干扰未下传的窦性P波，心房率为150 bpm，为窦心动过速伴完全性干扰性房室脱节。
• e，f：记录于d图后30 s及29 min，为尖端扭转型室速至粗颤型室颤后转为细颤型窒颤至全心停搏（患者死亡）；

12导联AECG诊断：窦性心律及窦速，左房肥大，一度房室阻滞，频发多源室性期前收缩及短阵性室速，阵发性室速及尖端扭转型室速、室颤及全心停搏。综合以上图例考虑为J波综合征致心脏性猝死。

严干新教授的报道中，有一病例具有J波综合征特点，而不符合上述综合征中任何一个，而确定为J波综合征。

治疗与防治

心脏性猝死占心血管病死亡的64%，发病急不可预测，预后极劣，心脏骤停的院外存活率仅5%。心脏性猝死的病因中冠心病占70%-80%，其中急性冠脉综合征占50%-60%，因此认识急性冠脉综合征超急期的J波和心电图特征具有十分重要的早期诊断治疗价值。另一类心脏性猝死的机制是以钾外流减少和/钙内流增加，心电图表现为QT延长，如长QT综合征和慢性心衰患者的猝死，目前ICD是最有效的防治措施。

展望未来

J波和J波综合征的临床和基础研究正在深入，急性冠脉综合征超急期和心脏性猝死的研究和防治，仍需几代人的努力才可能真正解决。