英文：Kartagener syndrome；
同义名：副鼻窦-支气管扩张-内脏转位综合征、全内脏转位-支气管扩张-副鼻窦病变三联综合征、右位心-支气管扩张-鼻窦异常综合征、支气管扩张-鼻旁窦不发育-右位心综合征、家族性支气管扩张-卡塔格内综合征、纤毛无活动性综合征、不动纤毛综合征（MIM 242650）、懒散纤毛综合征、原发性纤毛活动障碍、Kartagener三联症、Kartagener-Trias综合征、Sievert-Kartagener综合征、Chandra综合征。
溯源与发展
1902年由Sievert首次报道，1904年Wtever、1909年Oer圾1923年Guenther亦曾分别报道。之后Trias、Chandra等学者都有报道。直到1933年Kartagener才把这三种疾病联系在一起成为一个独立的综合征，而得名Kartagener，又以支气管扩张-鼻旁窦不发育-右位心综合征加以报道。1967年Dudkowski已搜集到500例，占支气管扩张症总数0.6%。国内于1968年首由盂宪慎报道1例后，陆续有病例报道。其特点为呈AR遗传，具有支气管扩张、慢性副鼻窦炎、内脏全转位三联症为主特征的综合征。
发病机制
病因尚未完全阐明，一般认为由于呼吸等处黏膜上皮的纤毛结构缺陷，导致纤毛摆动障碍，使纤毛的摆动、清除功能丧失而引起多种病变和症状。
遗传学：据家族系谱分析，其遗传方式属AR，有遗传异质性，致病基因定位于9p21-p13。
在新生儿期呼吸道等处黏膜常发生纤毛摆动障碍，反复发作性上呼吸道感染、慢性支气管炎、间质性肺炎、而引起肺不张，支气管扩张。顽固性咳嗽、咳痰、喘鸣，呼吸困难。内脏移位（胚胎发育早期，因上皮组织的纤毛不能摆动，使内脏向左的定向变为向右旋转，而引起内脏逆位，右位心等）：男性精子不能摆动导致不育，女性易发生官外孕。
临床表现
常有近亲结婚史。有咳嗽、咯大量脓痰和/或咯血，有时发烧，胸部可听到固定性湿哕音；鼻塞、流涕、头痛等副鼻窦及鼻炎鼻息肉表现；内脏转位或右位心。
- 心血管损害：由于完全性内脏转位或不完全性单纯转位而呈右位心。部分患者可有其他心血管畸形，如房间隔和，或室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄、大血管错位、三腔或二腔心等。有时可并发肺心病。
诊断
依据临床表现，并副鼻窦炎X线片，胸片和支气管造影，以证明右位心、慢性副鼻窦炎和气管扩张同时存在即可诊断。
治疗
积极预防和治疗副鼻窦及呼吸道感染，预防比治疗更为重要。引流不畅和上颌窦炎可行上颌窦开窗术，支气管扩张的病变局限者可行肺叶切除术，右位心不需要治疗，如有其他心血管畸形可酌情进行选择性手术矫治。
