本病好发于中年女性的股外侧和（或）臀部，皮疹多形性，病程较长，反复发作，发生于寒冷季节。
病因
本病主要与寒冷有关，部分患者可伴有冷球蛋白血症和（或）冷纤维蛋白原血症。伴发冷球蛋白血症者属特发型，无明显诱因，也无内脏损害，病程慢性。部分患者HBsAg阳性，推测可能与乙型肝炎病毒感染有关。有的患者冷球蛋白分型为IgG-IgA-IgM和IgG-IgM，也有抗补体呈阳性反应或CH50减低，因此有人认为它们是一类免疫复合物病。伴发冷纤维蛋白原血症的患者为原发型，无内脏损害，病程较长。
在混合型血冷球蛋白（可能血冷纤维蛋白原）者有免疫复合物和冷凝的致病作用，致使皮肤出现手足青紫、网状青斑，有时还可能导致血管炎的发生（特别是温度在22℃左右时）。
本病皮疹虽可见手足，但好局限于股臀部，肥胖的中青年女性多见。因该处皮肤温度减低，适合血冷球蛋白沉淀和激活补体，以及与局部的皮下脂肪肥厚有关。
症状表现
根据临床表现的不同，分为以下三种类型：
（一）多形红斑型 股外侧上方和臀部出现对称性境界清楚、大小不等、多形性水肿性红斑，中央呈暗红或紫红色，可向周围扩展融合，常合并有网状青斑（图3-9-4）。自觉瘙痒，偶有触痛。病程较长。
图：股外上方及臀部，豆大至指甲大鲜红色水肿性红斑，中央暗红或紫红色，境界清楚，互相融合
（二）青斑性血管炎型：皮疹单侧或对称分布，青紫、暗紫或青褐色网状斑，表面糜烂、结痂、脱屑，中央有萎缩性瘢痕，常伴有网状青斑。手足呈青紫色，可出现Raynaud现象。自觉疼痛。病程缓慢。
（三）红斑结节型 皮疹对称分布，主要为暗紫色或红褐色的红斑或小结节，有时可见淡红色豆大斑块，手足皮肤呈青紫色。
实验室检查：伴发冷球蛋白血症者可出现HBsAg阳性、冷球蛋白分型可为IgG-IgA-IgM或IgG-IgM，部分患者冷球蛋白含量正常。伴发冷纤维蛋白原血症者补体降低、血冷纤维蛋白原增高。皮肤直接免疫荧光检测血管壁阴性。
组织病理：真皮浅层血管扩张、管壁增厚，内皮细胞肿胀，管周有淋巴细胞和单核细胞浸润。
诊断及鉴别
根据皮疹的好发部位和特点，结合病理，一般都可明确诊断。需要与以下几种疾病相鉴别：
- 多形红斑 该病好发于春秋季节，多有前驱症状，皮疹为典型的虹膜状损害，可伴有发热、关节痛等全身症状，股臀部皮疹少见。
- 冷球蛋白血症 该病可继发于恶性肿瘤，皮疹表现为紫癜、水疱或溃疡，股臀部皮疹少见。
- 冷纤维蛋白原血症 主要发生血栓和皮肤内脏器官的出血，下肢出现溃疡和大片坏死。
- 白细胞碎裂性血管炎 皮疹好发于手、肘、膝部，多形性，有紫癜、水疱、血疱、坏死和溃疡，自觉疼痛明显。冻疮 好发于冬季，青年女性多见，常同时合并有手和足部冻疮。气候转暖后可自行缓解，局部留有色素沉着。
预防及治疗
注意保暖，避免受寒。如合并有原发疾病，应积极治疗。
目前尚无满意的疗法，可试用维生素C、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。口服硝苯地平有一定疗效。局部以对症治疗为主。
