本病最早由Reuter和Way在1942年报道,又称为胶样假性粟丘疹(colloid pseudomilium)或皮肤胶样变性(cutaneus colloid degeneration),是由表皮角质形成细胞及真皮的弹性纤维退行性变形成。系皮肤结缔组织的一种退行性改变。表现为曝光部位有淡黄色透明的丘疹或斑块,用针挑破后可挤出有黏性胶样内容物。

病因

本病的病因尚未完全明了。皮损多见于露出部位,可能与日晒有关,本病一般分为儿童和成人两型。前者在儿童或少年期发病,至青春期后即逐渐自行消退,常有家族史,可能是常染色体显性遗传。后者多见于室外工作者、石油工人,可能与长期受日光曝晒有关,本病有家族性发病倾向,男多于女。Hashimoto等(1985年)认为本病是由于弹性纤维光化性变性引起。幼年胶样粟丘疹其胶样物质是光损伤使角质形成细胞变性形成的淀粉样角蛋白。

临床表现

(一)儿童型 皮疹对称分布于面部、前额、颊部或鼻部等暴露部位,呈弥漫性浸润,周围有较多透明的、淡黄色、针头至黄豆大小、不规则扁平或隆起的丘疹,质地较硬。一般无自觉症状。病程慢性,成年期可自行消失。

(二)成人型 皮疹好发于暴露部位,如前额、眼睑、耳、颈、前臂和手背等。除有少数较大透明丘疹外,还可见淡黄色、橘黄色或正常皮色的结节或斑块(图3-9-11)。前者顶端可见小窝或附着小痂,斑块上有时可见毛细血管扩张。偶有轻微瘙痒。病程慢性。男多于女。国内报道1例皮损呈浅蓝色(图3-9-12)。

左颧部多个粟粒大及绿豆大淡黄色扁平丘疹,伴毛细血管扩张

图3-9-11 左颧部多个粟粒大及绿豆大淡黄色扁平丘疹,伴毛细血管扩张(北京协和医院 张晓楠提供)

双手示指外缘线状排列淡蓝色扁平丘疹,皮肤中央可见凹陷,双手拇指指甲淡蓝色

图3-9-12 双手示指外缘线状排列淡蓝色扁平丘疹,皮肤中央可见凹陷,双手拇指指甲淡蓝色(北京协和医院 张晓楠提供)

(三)结节样胶样变性 皮疹为单个大结节或多个结节,也可有斑块。淡黄色或柠檬色。常见面部、颈部和头皮,有时仅发生躯干而未发生在暴露部位。

组织病理

儿童型的胶状物质来自表皮,其他2型均来自真皮弹性纤维。

儿童型示表皮角化过度,表皮中有胶样体。真皮浅层有均质性、嗜酸性块状胶样物,周围有成纤维细胞、肥大细胞、黑素细胞的混合性浸润。成人型表皮变薄,真皮浅层有嗜酸性、无定形块状物质沉积,其间有裂隙,并含有正常胶原的境界带将其与表皮分离。结节性胶样变性示表皮变薄,真皮内有大块粉红色均质性物质,有的占据整个真皮,胶样物质中有裂隙,有散在成纤维细胞核,伴毛细血管扩张(图3-9-13)。

图3-9-13 角层轻度角化过度,棘层变薄,真皮乳头扩大,真皮上部可见无结构的均质胶样物质,内有多个裂隙(HE染色×100)(北京协和医院 张晓楠等提供)

诊断及鉴别

根据曝光部位出现黄色透明的丘疹、结节和斑块,自觉症状不明显,可挤出胶样物质,必要时结合病理,一般诊断不难。但应与下列皮肤病鉴别:

  1. 粟丘疹:丘疹呈白色,针尖挑破后可挤出珍珠样小粒。组织病理检查为真皮上层的表皮囊肿。
  2. 皮肤淀粉样变:皮疹好发于小腿伸侧,为淡褐色、圆形或半球状的隆起,剧痒。组织病理检查皮损内有淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性,Van Gieson染色呈淡红色,甲基紫染成紫红色。
  3. 汗管瘤:好发于青年女性的眼周、前额等处,偶可泛发其他部位;皮疹为正常肤色的扁平或半球状丘疹或小结节,针头或粟粒大小,成群或散在分布。
  4. 扁平苔藓:丘疹呈红色或紫红色,不透明,疹内无胶样物质,好发于前臂屈侧,剧痒。组织病理变化见基底细胞液化变性,表皮与真皮间细胞呈带状浸润,无胶样物质。
  5. 毛发上皮瘤:好发于面中部,对称、成群或散在分布,淡黄、淡红或红黄色的针头至黄豆大小的圆形的坚实的丘疹,有遗传倾向。
  6. 皮脂腺增生:面部散在分布为中央有脐窝的黄色圆形丘疹,常伴皮脂溢出。

治疗

皮肤避免长期曝晒及接触石油、脱色剂等,外出采取防护措施。避光、口服小剂量羟氯喹和维生素C有一定效果。少数皮疹可行冷冻、电灼、磨削或手术切除。必要时也可用化学剥脱术或长脉冲Er:YAG激光等治疗。

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