多形性日光疹是最常见的一种光照性皮肤病，1900年由Rasch命名。在紫外线强度有显著季节性变化的温带地区多发。海拔高、纬度高的地区患病率明显高于海拔低、纬度低的地区。本病好发于春季或夏初，在前胸“V”区、手背、上肢伸侧及妇女小腿等暴露部位出现丘疹、水疱、斑块或苔藓化的皮疹，自觉瘙痒。日光照射后数小时或数天出现皮疹，停止照射后1周左右皮疹可完全消退不留瘢痕。病情反复发作，部分患者的皮疹最后可自然消失。光敏试验提示大多数患者的致病光谱在UVA范围内，少数则为UVB或UVA和UVB共同致病；光斑贴试验部分呈阳性反应。
病因及发病机制
本病病因尚不完全清楚，主要机制可能是曝光部位皮肤对紫外线诱导的产物发生了迟发型变态反应。致病光谱除UVA和UVB外，可见光、红外线等也可引起患者出现异常反应。除了日光参与直接发病外，还与以下几个因素有关：
一、遗传
3％～45％的患者有遗传素质。多形性日光疹的HLA型别中，证明有统计学意义的是HLA-A24、HLA-Cw4。Ross等（1992年）的分析为HLA-A24、A28、B51、B35、Cw4者容易发病。但有作者统计了我国患者的发病资料，发现本病比较散发，认为遗传因素所起的作用较小。
二、内分泌改变
本病女性患者多见，男女之比为1:2～10，部分患者发病与口服避孕药有关，妊娠似可影响疾病的过程。Neuman（1988年）等报道14例中7例在第一次分娩后发病，4例在第2次分娩后发病，另3例虽然在第一次妊娠期间有过度曝晒但未发病。
三、微量元素和代谢改变
已知某些微量元素参与了DNA损伤后的修复过程，部分多形性日光疹患者血锌下降、血锰增高。血锌含量下降可影响DNA、RNA聚合酶功能，导致紫外线照射细胞损伤后修复功能的障碍。锰在发病因素中可能起致敏作用，同时在紫外线引起皮肤损伤DNA修复过程中可能造成基因的突变和复制的错误，导致皮疹的发生。Neuman等（1986年）指出色氨酸（tryptophan）代谢异常在本病病因学中是重要的。
四、氧化损伤
Hadshiew等通过光激发试验发现，外用抗氧化剂的部位激发的皮疹严重程度明显高于基质对照组，提示氧化损伤在多形性日光疹的发病中发挥着一定作用。另有研究表明，多形性日光疹患者超氧物歧化酶活力较正常人明显降低，因此在紫外线作用下，机体发生光氧化反应，产生自由基，这些氧自由基与许多生物分子起反应，攻击体内不饱和小分子，使蛋白质变性，胆固醇和脂肪酸被氧化、DNA断裂，从而导致细胞表面受体改变甚至组织损伤坏死，产生临床症状。
五、免疫学变化
1942年Epstein提出本病的发病机制可能是皮肤经引起光毒性反应的光能照射后，形成光合产物，这些物质在患者中作为抗原，激发细胞超敏反应，即迟发型超敏反应。临床上多形性日光疹常于过度日光照射后延迟发生，组织学真皮血管周围有密集的淋巴细胞浸润与迟发型超敏反应（如变态反应性接触性皮炎）的临床及组织学表现极为相似。通常认为各种黏附分子和主要组织相容性复合物Ⅱ类分子在抗原提呈和免疫应答中发挥重要作用。Norris及Verheyen通过对光激发试验所诱发的多形性日光疹皮损的研究，发现皮损中黏附分子以及抗原提呈细胞表面抗原的表达模式均支持Epstein假说。
在本病中，日光能导致T细胞的活化和T细胞亚群比例的某些改变，虽然这些功能性改变是原发的或继发的尚不清楚，但推测T淋巴细胞参与了多形性日光疹病理过程的某一阶段，提示细胞免疫反应在本病中所起的作用。
近来研究发现多形性日光疹患者在UVB照射后可使人表皮角质形成细胞和血清中IL-1α、IL-6、IL-8、IL-10、INF-α表达上调。IL-1α使人类真皮成纤维细胞产生更多的IL-6和IL-8，IL-8使中性粒细胞和淋巴细胞聚焦，产生炎症反应。
六、其他
多形性日光疹的发病还与生活方式有关，如吸烟、饮酒等，均可促进发病。花生四烯酸代谢的异常也参与了发病。
临床表现
本病常于春季或夏初季节日晒后经2小时至5天间于光照部位发生皮损，受累部位按发生频率的高低，依次为胸前“V”区、前臂伸侧和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。女性多见，皮肤白皙者易发。皮疹为多形性，如红斑、斑丘疹、丘疱疹、水疱、斑块或苔藓化等。临床分型分为：
- 丘疱疹型：皮疹以丘疱疹和水疱为主，成簇分布，伴有糜烂、渗液、结痂，或呈苔藓样变，又称湿疹型；
- 丘疹型：皮疹为密集分布的针头至粟粒大小的丘疹；
- 痒疹型：皮疹为米粒至豆大的丘疹或小结节，较丘疹型大；
- 红斑水肿型：皮疹为境界清楚的鲜红或暗红色、片状、水肿性斑，浸润不明显；
- 混合型：皮疹有两种或两种以上的皮疹，可同时或先后出现。
其他尚有水疱型、多形红斑型、出血型、风团型、斑块型、虫咬样型等，但患者皮疹的形态比较单一，常以某一型为主，且每次发作时同一部位皮疹的形态也基本相同。最常见的是丘疹型和丘疱疹型（各占1/3），其次是痒疹型、红斑水肿型（下图）。
面部多数红斑、丘疹，口唇部红斑脱屑糜烂，两颊部红斑丘疹融合成片
本病病程长短不一，初发时有明显的季节性，以春季或夏初多发。但反复发作数月乃至数十年后，不仅无明显的季节性，皮损的范围也逐渐蔓延至非暴露区，呈现为急性间歇性疾病。反复发作者皮损瘙痒明显，影响正常的生活工作和容貌，但愈后不遗留有色素沉着和瘢痕，全身症状也不明显。
实验室检查：血、尿、粪卟啉均阴性。
组织病理：表皮水肿、灶性海绵形成、角化不全、棘层肥厚；真皮血管壁水肿，管周有以淋巴细胞为主的浸润，有时也有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，亦可见血管外红细胞。
诊断及鉴别
诊断要点
1．病史 包括发病年龄，皮疹与日光照射的间隔时间和持续时间，自觉症状，职业，休闲活动，可能的化学接触物，局部和口服药物，化妆品使用，对光照反应的过去史和家族史。病史有重要价值，有时仅根据病史即可诊断。
2．皮损 以光暴露部位为主，每一患者的皮疹类型常固定。
3．实验室检查 能明确提示患者的光敏性以及光敏感的程度。
- 紫外线红斑反应试验：呈异常反应，主要表现为：①反应高峰时间晚（正常人12～24小时，患者常为48小时以后）；②红斑反应强度高；③红斑反应持续时间长（正常人3～5天，患者可持续8天以上）；④红斑反应消退后无明显的色素沉着；⑤红斑反应开始消退时，红斑表面会出现丘疹。
- 光激发试验：本试验能确定疾病的作用光谱，对诊断多形性日光疹有重要价值，尤其是那些就诊时无皮损的患者，进行光激发试验很有必要。但报道的阳性结果很不一致，从48％到100％不等，致病光谱也不完全一致，1/2是UVA，1/4是UVB，1/4是UVA＋UVB。
- 光斑试验：对怀疑有化学性光致敏原的患者可证明其致敏物，部分患者光斑试验对多种变应原阳性。
4．排除暴露部位的其他炎症性及其他与光有关的疾病。
鉴别诊断
- 光线性痒疹：儿童发病。日晒后数小时至数天出现水肿性、表皮剥脱的丘疹、结节，表面有浅表瘢痕。病理变化类似亚急性和慢性皮炎，表现为表皮棘层增厚、海绵形成，真皮血管周围有淋巴细胞浸润。
- 慢性光化性皮炎：多见于老年人，日晒后发病，持续时间长。皮疹无特异性，类似于湿疹、皮炎。组织病理检查提示棘层增厚、海绵形成，血管周围有单核细胞浸润。疾病晚期有致密的带状单核细胞浸润而类似于皮肤T细胞淋巴瘤。
- 盘状红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮：成人发病，无季节性，常在日晒后1～3周发疹，持续数周至数月。前者皮疹为盘状红斑伴有鳞屑和瘢痕，后者为非瘢痕性丘疹鳞屑或环状、多环状斑片。有特征性组织病理和免疫病理变化或免疫学异常。
- 红细胞生成性原卟啉病：本病系常染色体显性遗传，有家族史；常在青春期前发病，日晒后即刻面、手部皮肤有烧灼或其他异常感觉，并发生皮损。急性为红色水肿性斑片，慢性时为浅表蜡样瘢痕。病理检查真皮乳头层血管壁有PAS阳性物质的沉积。
本病尚需与非光线性皮肤病如湿疹、痒疹、多形红斑等进行鉴别。李维云等报道1例HIV感染患者具多形性日光疹的表现，皮疹虽发生于暴露部位，但手、足背无皮疹，损害为多形性，伴瘙痒，皮疹的轻重与季节变化无关，随病程延长呈进行性加重。
治疗
首先应对患者进行教育，提高他们对紫外线防护的认识。大部分轻症患者可采用避光、使用屏障物及宽谱遮光剂的方法。此外，在避免强烈日晒的前提下，经常参加室外活动或短时间日光浴可逐步提高机体对光线照射的耐受能力而发生皮疹的机会减少。
较严重的患者可考虑局部治疗、系统治疗及光疗。
局部治疗原则同皮炎湿疹，以外用糖皮质激素制剂为主，通常采用超强效或强效制剂，数日至每周1次的冲击疗法，可有效控制痒感并使皮疹消退。有时也可外用0.5％～1％吲哚美辛霜，每日2～3次，但需要注意其刺激性。也有使用他克莫司治疗成功的报道。
系统治疗包括羟氯喹（每日400mg，1月后改为每日200mg，注意定期检查眼底）、烟酰胺（每日3次，每次0.3g）、沙利度胺（每日100～150mg，分3次服用，疾病控制后减量或停药），氯苯吩嗪也有效。抗组胺药可有效缓解患者的瘙痒感。对于极严重且对其他治疗无效的患者，可服用硫唑嘌呤（每日75～100mg，连服3个月，控制后减量至每日25～50mg维持），或小剂量糖皮质激素（短期应用泼尼松20～30mg、甲泼尼龙16～20mg），病情控制后逐渐减量。β胡萝卜素对部分患者有效，但总体疗效尚有争议。常用剂量为每日180mg，分3次服用，但应根据个体情况调整用药量，最好用至患者手掌心出现微微黄色为止，并维持该剂量。
较严重的患者可预防性使用PUVA或UVB，通过促进角质层的增厚、皮肤晒黑以及免疫学的作用，提高机体对紫外线的耐受，称为硬化治疗（hardening therapy）。也可采用UVA＋UVB联合治疗，效果亦佳。近年来由于8-MOP的副作用，窄谱UVB的应用日益增多，有报道对本病高度有效。窄谱UVB副作用相对较少，有学者认为窄谱UVB可能会逐渐取代其他光疗法成为多形性日光疹“硬化治疗”的首选，而PUVA仅作为窄谱UVB治疗失败后的选择。
光疗应在预计病情发作前一个月进行，而且治疗前应告知患者，治疗期间可能会诱发疾病。对光线极度敏感的患者照射后立即外用糖皮质激素和（或）口服25mg泼尼松龙可有效抑制多形性日光疹发作。如激发皮疹持续存在，可减少照射剂量或暂停治疗直至皮疹消退。光疗后患者应继续进行适量日光照射以维持疗效，否则4～6周内即会失效。多形性日光疹缓解期数月至1年不等，多数患者每年春季均需要重复治疗，其疗效不会因应用次数增多而降低。
