[发病机制]第四章　局灶节段性肾小球硬化

原发性局灶节段性肾小球硬化（ focal segmental glomerulosclerosis ， FSGS ）于1957年由Rich首先描述，病理检查可见部分肾小球出现节段性瘢痕，临床上以大量蛋白尿及肾病综合征（ NS ）为突出表现。最近，还发现TRPC6基因（编码足细胞的一种钙离子内流通道）变异、 CD2AP基因（编码足细胞上CD2相关蛋白）变异、或PLCE1基因（编码足细胞上磷脂酶C ε ）变异也与家族性FSGS发病相关。2012年该研究组又发表了验证研究的结果，显示在两组原发性FSGS的临床研 ......