橄榄脑桥小脑萎缩( olivopontocerebellar atrophy , OPCA ) ,是遗传性共济失调中一种较为常见的类型。病因不明,可能与遗传、病毒感染有关,有遗传性和散发性两类,为常染色体显性和隐性遗传,以前者多见。临床表现为小脑共济失调、头部震颤、言语不利及锥体外系症状和脑干脑神经核损害症状,疾病呈缓慢进行性发展。受累部位为小脑、小脑中脚、脑桥基底核及延髓橄榄核,主要病理改变为神经细胞减少、萎缩、神经纤维束脱髓鞘及胶质增生,小脑内核团、脑桥被盖及小脑下脚通常不受影响。MRI主要表现为脑干 ......