[生理学]七、血红蛋白的代谢紊乱

血红蛋白的代谢紊乱包括血红蛋白珠蛋白链的异常和血红素合成代谢异常。前者包括血红蛋白分子结构异常（异常血红蛋白病），或珠蛋白肽链合成速率异常（珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血）。后者是指血红素合成代谢异常而引起卟啉化合物或其前身体内的堆积，称为卟啉症（porphyria），先天性红细胞生成性卟啉症（congenital erythropoietic porphyria）是由于先天性缺乏尿卟啉原Ⅲ同合酶，而使线状四吡咯向尿卟啉原Ⅲ的转变受阻，致使尿卟啉原Ⅰ生成增多。前者临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血 ......