[速览]第三节 原发性细胞免疫缺陷病

由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞，或T细胞功能障碍而致本类疾病。由于细胞免疫能力低下，机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择有效的抗病毒制剂如阿昔洛韦、万乃洛韦、泛昔洛韦等和抗真菌药物如伊曲康唑、特并萘芬、氟康唑等进行治疗。据报道，3例完全性Di George综合征患者的免疫缺陷已通过骨髓移植而获得纠正。多数完全型Di George综合征患儿在婴儿期死亡，死因可为心力衰竭而非感染并发症，但不完全型患儿的临床经过较为良性。 ......