原发于骨骼肌(横纹肌)本身或神经—肌肉接头间传递障碍所引起的疾病统称为肌肉性疾病(肌病)。骨骼肌是运动系统的效应器官,到达运动神经末梢的电冲动必须通过神经一肌肉接头间的化学传递才能引起骨骼肌的有效收缩而完成各种自主运动。肌病是由于遗传、代谢、变性、炎症等多种原因所引起的一组疾病,包括有进行性肌营养不良、。开始累及双上肢及胸带肌肉,进而累及盆带肌及下肢远端肌肉。疾病早期出现面、颈及肢体远端肌肉无力和萎缩且伴肌强直。血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理检查符合肌炎改变,且皮质激素治疗效果良好。对已怀孕的基因携带者 ......