[病理学]（四）肺小动脉发育异常引起的肺动脉高压

1 ﹒肺小动脉纤维肌性结构不良（pul monary fibromusculardysplasia，FMD）肺小动脉纤维肌性结构不良，病人临床及器械检查表现为不明原因的肺动脉高压。光镜组织学检查，发现肺肌型动脉中层肥厚，中膜肌纤维、胶原纤维及弹力纤维异常不均匀增厚，连同内膜层呈乳头状（图1‐5‐。26）或锯齿状突向动脉腔，或在动脉腔内迂曲，使动脉腔被填塞呈裂隙状。肺动‐静脉瘘继发慢性肺动脉高压后可见肺小动脉中层肥厚、内膜纤维化，新旧血栓形成，管腔狭窄。在临床上肺动‐静脉瘘有的被误为先天性心脏病，有的被误为 ......