一般是认为在胚胎发育时脊索分裂形成的一种异常,它引起脊柱裂及肠管畸形,脊索分裂综合征(split Notochord syndrome)最严重者为完全背侧肠瘘,胃肠道及体后部中线皮肤表面相通,背侧的肠瘘可以闭塞或持久存在。可以在肠道的任何点上形成孤立性憩室、重复畸形、囊肿、纤维索带、窦等。囊肿可以是肠源性的(含有胃肠道粘膜)或神经肠源性的。该综合征的胚胎发生原因是复杂的。有时在后部可以触到一个有开口的囊性肿物,在纵隔和腹部的肠源性囊肿可有或无症状。椎管内囊肿假若压迫脊髓或神经根时,可以引起神经症状,如放射 ......