[生理学]第四节 浦氏纤维细胞的通道病

Pf细胞是很容易发生触发性心律失常的细胞，某些发生在心室肌的通道病也可以发生在Pf细胞上。但是特殊发生在Pf细胞上的通道病，到目前只发现一种，即由TRPM4突变导致功能增强，而出现的Ⅰ型进行性遗传心脏阻滞（progressive familial heart block type Ⅰ）［ 17 ］。它的特点是首先出现右束支传导阻滞，以后进展成双束支传导阻滞，最后成为完全阻滞（图6‐。这个特性和导致DAD的Ca2 ＋激活的非选择性阳离子流很一致，很可能就是同一种通道（图6‐。作为离子通道，它的一般电生理学指 ......