胰腺先天性囊肿( pancreatic congenital cyst , PCC )是一组胰腺少见的囊性病变,包括单发或多房性囊肿和异常发育形成的囊肿、胰腺囊性纤维性变,多见于婴幼儿。囊肿为胰腺导管、腺泡的发育异常所引起。胰腺先天性囊肿可为单囊,亦可为多囊,多囊且合并其他部位畸形。多发性囊肿多合并全身疾病或综合征之类病变,包括: von-Hippel-Lindau病、 Beckwith-Wiedemann综合征、常染色体显性遗传性多囊肾、 Mekel-Gruber综合征。胰腺囊性纤维化更常见的表现为胰腺 ......