[概述]三、先天性多关节挛缩症

先天性多发性关节挛缩症是指因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合征。上肢肩、肘、腕关节三大关节均可不同程度累及。在患儿出生后，即可发现双上肢或四肢关节对称性僵直，僵直可在屈曲位，也可在伸直位，多保留最后几度的屈曲或伸直活动。如关节挛缩在屈曲位，其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形(图2 - 1 -。下肢受累时，足常为跖屈内翻畸形，膝关节屈曲或伸直，髋关节屈曲-外旋、外展，抑或髋关节屈曲-内收挛缩伴脱位。图2 - 1 - 6 Ilizarov技术治疗肘关节畸形。 ......