无顶冠状静脉窦综合征是指冠状静脉窦与左心房之间的顶壁部分或全部缺如,冠状静脉直接与左心房相通。本病多合并其他心脏畸形,房间隔缺损、永存左上腔静脉最常见。由于冠状静脉窦壁的缺如,左心房的血液可经过此缺损形成左向右分流,同时,冠状静脉回流的静脉血直接进入左心房也可导致右向左分流,只是分流量很小而已。由于症状不明显,患者大多被诊断为房间隔缺损而经超声心动图检查时发现本病,甚至在手术中探查时才能确诊。本病尚需与以下疾病进行鉴别:1 ﹒房间隔缺损。1 ﹒由于冠状静脉窦的血流量很小,如果不合并左上腔静脉,可以仅修补房 ......