[病理学]三、原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholan-gitis，PSC）是一种慢性淤胆性疾病，特征性组织病理学变化是小胆管到大胆管周围均出现“洋葱皮”样的管周纤维化。胆管逆行造影显示胆管弥漫性、节段性和多灶性狭窄和扩张呈“串珠”样改变可以明确诊断。是一种较为少见的自身免疫性肝病，多见于中青年男性，约70%～80%的患者伴溃疡性结肠炎。病程进展缓慢，最终发展为肝硬化。3 .继发性胆汁性肝硬化见于肝外胆管阻塞、闭锁、胆结石、狭窄和肿瘤等，胆管增生伴中性粒细胞浸润，门管区水肿，常表现为小叶中 ......