[发病机制]第一节 自身免疫性疾病临床特征与发病机制

自身免疫性疾病按自身抗原分布范围可分为器官特异性（organ specific）和非器官特异性（non‐organ specific）两类。一般而言，器官特异性自身免疫性疾病预后较好，而非器官特异性的自身免疫性疾病病变广泛，预后不良。除了APECED外，还有很多单基因缺陷引起自身免疫性疾病，包括凋亡缺陷、无能打破，提示多个小的遗传变异（单独不能产生自身免疫）与环境因素相互作用引起自身免疫性疾病的发生。今后可能会更关注成纤维细胞功能的调节，如应用致纤维性细胞因子抑制物（抗TGF‐β抗体）或干扰成纤维细胞进入 ......