原发性肺动脉肿瘤较为罕见,自1923年Mandelstamm报道了首例肺动脉肿瘤至今,已有200例左右报道,而且多为个案报道。肺动脉肿瘤多为恶性肿瘤,最常发生的是内膜肉瘤,其次是平滑肌肉瘤,还有间叶肉瘤(图2‐。病理检查标本为软组织肿瘤,无血栓成分,镜下见肿瘤由许多密集的梭形、卵圆形、不规则形,核大、深染、大小不一、排列错乱的肿瘤细胞构成,其中有的为平滑肌细胞来源(VG染色阳性),并有黏液纤维,含新生大小不一的成纤维细胞、间叶细胞。易见异形核分裂(A图HE × 200,B图ET + VG × 200,从B ......