[临床表现]【临床表现】

一般多在3岁之后发病，可见患儿动作笨拙，不能奔跑、跳跃，特别是难以用双脚并拢从地面上跳起，这些都是较早期的临床征象。患儿从仰卧位起立时，由于腹肌和髂腰肌无力，必须先翻转为俯卧位，再以双手支持地面和双足背、膝部等处，缓慢站起，称之为Gower征，为本病的特征性表现。由于肩胛带松弛和前锯肌无力，形成“游离肩”与“翼状肩”。随着肌无力的发展，肌肉萎缩呈进行性加重，腱反射减弱和消失，但踝反射直至较晚期仍可引出。病程中绝大部分患儿伴有假性肌肥大，以腓肠肌最明显，舌肌、咀嚼肌、三角肌、股四头肌等也有假肥大改变。智力多 ......