[文献资料]一长QT 综合征

长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）属于离子通道病，其主要特征为QT间期延长，常因伴随尖端扭转型室性心动过速或心室颤动致心脏性猝死。有关离子通道异常在长QT综合征发病中的作用研究已取得很大的进展，基因突变主要导致各离子通道α亚单位，很少为β亚单位的异常，但到目前为止，仍有25%长QT综合征患者未发现有离子通道异常。最新研究表明有极少一部分长QT综合征是与编码ankyrin － B蛋白的ANK2基因突变有关，此种蛋白参与运输钠与钙到细胞膜上，这是首次发现累及离子通道功能的非离子通道病变 ......