[诊断]【诊断】

可表现为胆汁淤积与肝脾肿大，有的伴脐疝或骨疝。成年人也可发生肝硬化，男性多见，进展缓慢，部分可并发肝癌。对不明原因的新生儿肝炎，有本病家族史的肝硬化患者以及在常规的纸蛋白电泳中发现血清α 1球蛋白缺如者，均应考虑本病。确诊有赖于测定α 1‐抗胰蛋白酶含量，肝穿刺活检。 ......