[并发症]第三十一章 α1‐抗胰蛋白酶缺乏症和胆汁淤积

1‐抗胰蛋白酶缺乏症(α1‐antitrypsin deficiency, ATTD）是一种常染色体隐性遗传性疾病。ATTD的临床表现虽然以肺气肿等慢性阻塞性肺病为主要表现，但是肺部损害多在青年期后出现，而早期即婴儿时期则出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害（慢性肝炎、肝硬化、肝癌）等肝病症状。其中α 1‐AT缺乏所引起的婴儿时期胆汁淤积性黄疸是儿童肝病最常见的遗传原因。 ......