上皮样肉瘤的组织来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enziger等。(1970)正式命名为上皮样肉瘤。(1938)曾描述过本病的特点,当时诊断为不典型滑膜肉瘤。(1977)也把上皮样肉瘤归为滑膜肉瘤的六种类型之一。(1992)分型仍将其独立成章。上皮样肉瘤好发于年轻人,平均23~27岁,男女之比为(1.5~3 ﹒。上皮样肉瘤常以单个分叶状或多个彼此靠近的硬结隐伏于较浅的皮下或较深的肌腱旁或关节附近。上皮样肉瘤的区域淋巴结转移率为11%~42%,远隔转移率为30%~58%。近来Pastal‐Levy ......